世界顱顏大會ISCFS 2019在巴黎

2019 ISCFS二年一次的世界顱顏大會在法國巴黎, 這是做小兒顱顏畸形, 尤其是顱縫早閉症治療的年度盛事. 

之一   內視鏡顱縫切除手術
 
顱縫切除手術從1800年代就開始發展了, 但是到1927年由Faber和Towne發表了開放性傷口的顱縫切除手術之後改善了手術中的安全, 才開始如火如荼的發展.  但是只是做顱縫切除, 手術的效果是無法預測的, 頭型將來會變成如何沒法確定, 所以後來才發展出各式各樣的顱骨擴張以及重建手術. 這些重建手術的結果比較能夠預測, 雖然在成長之後, 可能形狀還是無法維持很穩定, 但目前頭骨擴張重建的方法還是大多數的醫學中心處理單一顱縫早閉的方法. 
 
但是顱骨擴張重建手術缺點就是手術時間長, 手術範圍大, 失血量多, 而且需要在一定年紀之後才能進行, 住院時間也比較長. 
 
1999年Barone 以及Jimenez提出了用內視鏡的方法做顱縫切除手術, 之後再配戴塑形頭盔來改善頭型. 這手術有兩項優點, 一個是由於內視鏡的輔助, 可以用小傷口進行, 也可以控制失血量, 一個是採用塑型頭盔, 比較可以控制頭型的形狀. 
 
雖然已經提出來快20年, 但是這十年來才開始很多醫學中心開始採用, Boston Children hospital的神經外科聽起來是用最多的, 從2004年開始採用到現在, 已經有500-600例的經驗. 他們廣泛用在各式各樣的顱縫早閉的患者, 有單一顱縫早閉, 也有多條顱縫早閉. 
 
這次開會, 也有一些其他的醫院甚至報導幾個案例經過內視鏡顱縫切除手術的, 顱縫會正常的長出來？！
 
也有一些報導罕見, 多條顱縫早閉的經過手術後, 頭型會變成正常?!
 
目前全世界各大醫學中心對於內視鏡顱縫切除手術雖然沒有一個共識, 但是可以看出來大多數的醫學中心會選擇性地採用. 
 
我在加拿大多倫多病童醫院, 他們在出生4個月內的寶寶, 患有單一顱縫早閉的, 會告訴父母有兩種方法可以選擇, 一個是內視鏡小傷口, 但有可能要做第二次, 一個是頭顱重建. 他們用這種方法已經做了3-5年, 因此, 我也在門診可以看到很多採用內視鏡顱縫切除手術的結果. 總的來說, 矢狀顱縫早閉( Sagittal craniosynostosis)結果最好, 雖然比較突出的額頭較無法改善, 但是我觀察起來, 父母的滿意度非常高, 在3-5年的追蹤也都維持很不錯的結果. 
 
其他單一顱縫早閉的結果比較不能預測, 有些不錯, 有些仍需要進行第二次手術. 
 
雖然在會議裡, 集結了全世界做這項手術的大師, 但仍然沒有共識. 有些醫師很反對, 有些醫師很喜歡. 
 
這次世界顱顏大會主辦人, 法國顱顏大師Eric Arnaud針對內視鏡顱縫切除手術, 提出幾點想法:
1. 內視鏡顱縫切除手術不應該使用在罕見, 多條顱縫早閉的患者
2. 這些顱縫早閉的患者都應該追蹤到成年, 不應該只追蹤到6歲(有些醫院對單一顱縫早閉只追蹤到6歲)
 
其他醫師提出的建議則是, 這些顱縫早閉的患者都應該持續追蹤腦壓, 頭圍生長, 通常手術中發現腦壓高的患者在手術後追蹤有更高的機會再次手術, 平均再次手術的時間是5歲. 
 
再次手術以罕病, 多條顱縫早閉的患者較多, 總共約10%, 但單一顱縫早閉患者約7%. 
 
內視鏡顱縫切除手術至少要滿5公斤再手術才安全. 
 
雖然我對內視鏡顱縫切除手術仍然持著保留的態度, 但是因為在加拿大多倫多病童醫院的經驗, 對於早期發現的矢狀顱縫早閉( Sagittal craniosynostosis)患者, 我還是會提供內視鏡顱縫切除手術給父母做選擇.