顱縫早閉症造成的腦壓上升

腦壓上升會造成什麼影響？

可能造成視神經萎縮造成永久性的視力損傷, 認知功能障礙, 兒童的行為或是發育遲緩

腦壓上升會有什麼症狀？

長期的頭痛, 清晨起床後的噁心嘔吐, 頭部X光或電腦斷層出現copper beaten sign(銅被打扁的樣子), 眼底鏡會出現視神經盤水腫(papilledema)

顱縫早閉症為何會造成腦壓上升？

因顱縫提早癒合導致腦部空間不夠, 因中臉發育不全而造成的睡眠呼吸中止症, 不正常的靜脈血流, 水腦, 或是小腦脫垂等等都是顱縫早閉症造成腦壓上升的原因

「2021最新指引」
以下就2021年在J Craniofac Surg雜誌發表的顱縫早閉最新版治療指引提供最新的證據和建議（可免費下載閱讀原文）
（Updated Guideline on Treatment and Management of Craniosynostosis. J Craniofac Surg 2021 Jan-Feb 01;32(1):371-450.）www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7769187/

單一顱縫早閉症發生腦壓上升的機率

（）括號裡為機率% Scapho 矢狀顱縫早閉, Trigono 額縫顱縫早閉, plagio 人字縫顱縫早閉

手術後追蹤發現腦壓上升的機率

（）括號裡為機率% Scapho 矢狀顱縫早閉, Trigono 額縫顱縫早閉, plagio 人字縫顱縫早閉

結論

手術前

矢狀顱縫早閉症在手術前腦壓上升的機會在2.5~14%, 隨者年齡越大腦壓上升機會越高
額縫顱縫早閉在手術前腦壓上升的機會在2-8%
單側冠狀顱縫早閉在手術前腦壓上升機會在16%
Apert亞伯氏 9-83%, Crouzon克魯松氏 53-64%, Saethre-Chotzen 19-43%, Muenke 0-4%

手術後

矢狀顱縫早閉在手術後約有2-9%發生腦壓增高
額縫顱縫早閉在手術後約有1.5%發生腦壓增高
單側冠狀顱縫早閉沒有證據
Apert 亞伯氏35-45%, Crouzon 克魯松氏20-47%, Sathre-Chotzen 17-42%, Muenke 0-5%, 雙側冠狀31%

有什麼間接證據可以知道有腦壓上升？

直接的證據必須採用顱內壓偵測裝置(ICP monitor), 但需要手術將裝置放入顱內, 目前在台灣沒有健保給付, 且手術後要住加護病房. 在英國的保險制度之下, 超過2歲的顱縫早閉患者不會直接建議手術, 而是每年回到醫院置放顱內壓偵測裝置偵測腦壓, 有發現腦壓上升的證據才會建議手術.

頭圍生長曲線
頭顱Ｘ光片發現有頭骨一圈圈變薄的現象(copper beaten sign銅被打過的樣子)
在頭顱Ｘ光片或電腦斷層是否多出現一條冠狀顱縫早閉
利用超音波測量視神經鞘的厚度
眼底鏡出現視神經盤水腫
optical coherence tomography (OCT)眼底電腦斷層（最新）

證據力：

頭圍生長曲線：在額縫顱縫早閉症可當作一個簡單而容易的工具
頭顱Ｘ光片發現有頭骨一圈圈變薄的現象(copper beaten sign銅被打過的樣子) ：在18個月大寶寶以下較少出現, 但只要出現就表示98%有腦壓上升的問題. 18個月大到4歲中間sensitivity 64%, specificity 50%, 所以有理由可用做一個令人信賴的證據
在頭顱Ｘ光片或電腦斷層是否多出現一條冠狀顱縫早閉：可用在兩歲以下矢狀顱縫早閉手術後的追蹤
利用超音波測量視神經鞘的厚度：不是一個可令人信賴的證據, sensitivity 11%
眼底鏡出現視神經盤水腫：算是一個相對直接的證據, 但是對8歲以下的兒童就算沒看到視神經盤水腫也不能代表沒有腦壓上升
Optical coherence tomography (OCT)眼底電腦斷層（最新）：sensitivity 60%, specificity 90%, 算是一個相當準確的證據, 但目前仍處在研究階段

以上六種間接證據在不同的顱縫早閉症準確度不同, 下面是各種證據綜合之後的結論：

額縫顱縫早閉: 可測量頭圍生長曲線, 若頭圍沒有正常擴大, 則有可能是額縫顱縫早閉造成的腦壓上升

單側冠狀顱縫早閉: 沒有建議

矢狀顱縫早閉：建議採用眼底鏡的方式看視神經盤是否水腫, optical coherence tomography (OCT)眼底電腦斷層檢查若能配合的也可以作為可信賴的證據(通常是4歲以上)

多條顱縫早閉：建議採用眼底鏡的方式看視神經盤是否水腫, optical coherence tomography (OCT)眼底電腦斷層檢查若能配合的也可以作為可信賴的證據(通常是4歲以上)

要怎麼追蹤有沒有腦壓上升？要追蹤多久？（無論有沒有手術都要追蹤）

額縫顱縫早閉
每年追蹤「頭圍生長曲線」, 如果頭圍出現停止成長或是曲線下降, 則建議進行眼底鏡檢查是否有「視神經盤水腫」或是optical coherence tomography (OCT)眼底電腦斷層

單側冠狀顱縫早閉
每年追蹤「頭圍生長曲線」, 如果頭圍出現停止成長或是曲線下降, 則建議進行眼底鏡檢查是否有「視神經盤水腫」或是optical coherence tomography (OCT)眼底電腦斷層

單側人字縫顱縫早閉
每年追蹤「頭圍生長曲線」, 如果頭圍出現停止成長或是曲線下降, 則建議進行眼底鏡檢查是否有「視神經盤水腫」或是optical coherence tomography (OCT)眼底電腦斷層

矢狀顱縫早閉
每年追蹤眼底鏡看視神經是否有水腫或是optical coherence tomography (OCT)眼底電腦斷層, 需追蹤至六歲

多條顱縫早閉症
每年追蹤眼底鏡看視神經是否有水腫或是optical coherence tomography (OCT)眼底電腦斷層, 最少追蹤到六歲

Crouzon 克魯松氏症: 2歲以前四個月追蹤一次, 2-4歲中間半年追蹤一次, 之後每年追蹤一次

腦部超音波可以作為腦壓上升的參考嗎？

藉由腦部超音波去測量腦部血流, 可以得知在「測量的那個瞬間」有沒有腦壓上升, 但是無法反映腦部長期的狀況, 因此不能作為顱縫早閉症是否造成腦壓上升的依據. 通常腦部超音波的腦血流測量對於腦部急性傷害是否有造成腦壓上升比較有參考價值.