額縫過早癒合。又稱三角頭 (Metopic synostosis, trigonocephaly)
額縫過早癒合, 顧名思義, 就是前額的顱縫在該癒合的時間癒合了. 那什麼是額縫的癒合時間呢?
額縫最特別的地方在於它是第一個癒合的顱縫, 八個月以前就癒合了, 其他的顱縫通常會到青春期才會完全癒合. 所以懷疑額縫過早癒合必須要早期診斷, 加上臨床的經驗, 不然八個月以後的電腦斷層檢查也是無法確定診斷.
在西方的盛行率約是15000個新生嬰兒會有一個, 男生的好發率是女生的三倍. 6%跟家庭遺傳有關, 有15%合併其他異常, 像是胼胝體萎縮, 心臟問題, 肢體異常或是泌尿道問題.
額縫過早癒合會有什麼問題?
1. 就跟其他顱縫過早癒合一樣, 必須先確認腦壓有沒有升高. 額縫腦壓升高的機會大約是8-15%, 雖然機率很低, 可一旦有腦壓升高的問題就必須要處理.
2. 外觀問題. 額縫過早癒合頭型會呈現三角頭(從頭頂向下看), 額頭的中央最凸, 一直連到鼻子, 兩側眼眶上比較凹陷, 眼睛會感覺像鬥雞眼, 視力通常不受影響, 但是眼框骨比較狹窄, 有時會出現斜視的問題
3. 發展問題. 額縫過早癒合會間接影響到額葉的發育, 額葉主管認知功能, 像是情緒, 問題解決能力, 記憶力, 語言, 判斷, 也就是腦的主管中心, 主管人格和溝通的能力. 在額縫早閉的患童身上, 約有31-33%會受到影響.
額縫最特別的地方在於它是第一個癒合的顱縫, 八個月以前就癒合了, 其他的顱縫通常會到青春期才會完全癒合. 所以懷疑額縫過早癒合必須要早期診斷, 加上臨床的經驗, 不然八個月以後的電腦斷層檢查也是無法確定診斷.
在西方的盛行率約是15000個新生嬰兒會有一個, 男生的好發率是女生的三倍. 6%跟家庭遺傳有關, 有15%合併其他異常, 像是胼胝體萎縮, 心臟問題, 肢體異常或是泌尿道問題.
額縫過早癒合會有什麼問題?
1. 就跟其他顱縫過早癒合一樣, 必須先確認腦壓有沒有升高. 額縫腦壓升高的機會大約是8-15%, 雖然機率很低, 可一旦有腦壓升高的問題就必須要處理.
2. 外觀問題. 額縫過早癒合頭型會呈現三角頭(從頭頂向下看), 額頭的中央最凸, 一直連到鼻子, 兩側眼眶上比較凹陷, 眼睛會感覺像鬥雞眼, 視力通常不受影響, 但是眼框骨比較狹窄, 有時會出現斜視的問題
3. 發展問題. 額縫過早癒合會間接影響到額葉的發育, 額葉主管認知功能, 像是情緒, 問題解決能力, 記憶力, 語言, 判斷, 也就是腦的主管中心, 主管人格和溝通的能力. 在額縫早閉的患童身上, 約有31-33%會受到影響.
額縫過早癒合看起來是怎樣?
如上圖, 從頭頂看起來, 額縫過早癒合會看起來像是三角型, 前額較尖, 兩側眼框上方凹陷. 但是每個人的樣子會稍有不同(此病例較為輕微), 有些更輕微的額縫早閉前額不一定會是的尖的, 但是兩側眼框骨上方還是會凹陷. 另外是眼距較近, 感覺有點鬥雞眼. 眼框的型態會比較上寬下窄.
額縫過早癒合該手術嗎?
基本上顱縫早閉的治療原則都是一樣的, 第一個是功能上的考量, 如果有腦壓上升的狀況, 就必須要進行手術. 如果沒有腦壓上升的狀況, 手術的考量就是美觀上的考量. 也許有家長不忍心讓寶寶進行手術, 但是這類手術最好時機就是在9-12個月, 越大手術, 頭骨就失去了癒合良好的能力. 年紀越大手術, 在統計上是併發症越多, 失血量也越多. 如果早期發現, 最好就是早期進行手術, 晚期發現, 手術適應症就比較偏向是功能考量了.
手術方式為何?可以用內視鏡輔助顱縫切除手術嗎?
所有顱縫過早癒合只要發現得早 (4個月以前), 都可以選擇採用內視鏡輔助的顱縫切除手術, 術後佩戴客製化的塑形頭盔使用. 顱縫切除手術已發展二三十年, 最近幾年開始配合塑型頭盔使用的原因就是效果不佳. 額縫過早癒合進行顱縫切除手術配合塑型頭盔使用, 則是每個人狀況不同, 有些不錯, 有些不盡理想.
額縫過早癒合的手術方式跟單側冠狀縫早期縫合一樣, 都是進行前額塑型手術, 手術為頭頂上的切口, 神經外科醫師和小兒顱顏外科醫師一起合作把眼框骨上方與前額骨取下, 經重新塑形後再放回去. 這樣的手術可以達到腦部擴大以及前額塑型的效果.
住院過程?要住幾天呢?
通常手術後需住進神經外科加護病房1-3天, 之後轉進小兒外科病房. 約一星期左右可以出院. 手術後寶寶的眼睛因為腫脹而張不開, 寶寶會較緊張且不安, 通常在術後第三天達到高峰, 第四天左右寶寶的眼睛可稍微張開. 寶寶飲食和行為稍微回復正常後可回家.
如上圖, 從頭頂看起來, 額縫過早癒合會看起來像是三角型, 前額較尖, 兩側眼框上方凹陷. 但是每個人的樣子會稍有不同(此病例較為輕微), 有些更輕微的額縫早閉前額不一定會是的尖的, 但是兩側眼框骨上方還是會凹陷. 另外是眼距較近, 感覺有點鬥雞眼. 眼框的型態會比較上寬下窄.
額縫過早癒合該手術嗎?
基本上顱縫早閉的治療原則都是一樣的, 第一個是功能上的考量, 如果有腦壓上升的狀況, 就必須要進行手術. 如果沒有腦壓上升的狀況, 手術的考量就是美觀上的考量. 也許有家長不忍心讓寶寶進行手術, 但是這類手術最好時機就是在9-12個月, 越大手術, 頭骨就失去了癒合良好的能力. 年紀越大手術, 在統計上是併發症越多, 失血量也越多. 如果早期發現, 最好就是早期進行手術, 晚期發現, 手術適應症就比較偏向是功能考量了.
手術方式為何?可以用內視鏡輔助顱縫切除手術嗎?
所有顱縫過早癒合只要發現得早 (4個月以前), 都可以選擇採用內視鏡輔助的顱縫切除手術, 術後佩戴客製化的塑形頭盔使用. 顱縫切除手術已發展二三十年, 最近幾年開始配合塑型頭盔使用的原因就是效果不佳. 額縫過早癒合進行顱縫切除手術配合塑型頭盔使用, 則是每個人狀況不同, 有些不錯, 有些不盡理想.
額縫過早癒合的手術方式跟單側冠狀縫早期縫合一樣, 都是進行前額塑型手術, 手術為頭頂上的切口, 神經外科醫師和小兒顱顏外科醫師一起合作把眼框骨上方與前額骨取下, 經重新塑形後再放回去. 這樣的手術可以達到腦部擴大以及前額塑型的效果.
住院過程?要住幾天呢?
通常手術後需住進神經外科加護病房1-3天, 之後轉進小兒外科病房. 約一星期左右可以出院. 手術後寶寶的眼睛因為腫脹而張不開, 寶寶會較緊張且不安, 通常在術後第三天達到高峰, 第四天左右寶寶的眼睛可稍微張開. 寶寶飲食和行為稍微回復正常後可回家.
額縫早閉分類
•嚴重型: 額頭最凸點在中線, 從頭頂看下來外側眉骨可以看得很清楚
•中度嚴重: 額頭最凸的“區域”在中間, 外側眉骨不一定可以看得到
•輕度:從頭頂看下來不一定會看到外側眉骨
•中度嚴重: 額頭最凸的“區域”在中間, 外側眉骨不一定可以看得到
•輕度:從頭頂看下來不一定會看到外側眉骨
治療建議
•輕度: 有很高的機會會自然改善, 所以可觀察寶寶發展狀況, 若有發展遲緩再進行手術
•中度嚴重: 可跟醫師討論是否需進行手術
•嚴重:通常建議手術
•中度嚴重: 可跟醫師討論是否需進行手術
•嚴重:通常建議手術
手術方式
將前額以及眉骨進行手術擴大以及前進, 主要目的為擴增腦容量, 如電腦模擬圖所示, 經由擴大之後腦容量可增加許多.
案例分享
(感謝家長整理照片以及願意分享)
手術主要部位在眼框骨上方以及前額, 所以手術後前額以及眼皮會很腫, 手術後3-5天眼睛才有辦法慢慢睜開. 消腫後前額會有稍有不平整現象, 因可吸收骨釘骨板較厚, 但一年半左右可完全吸收. 因骨頭癒合以及生長有時無法預測, 將來前額可能仍有稍微不平整現象, 未來可再進行調整.
手術主要部位在眼框骨上方以及前額, 所以手術後前額以及眼皮會很腫, 手術後3-5天眼睛才有辦法慢慢睜開. 消腫後前額會有稍有不平整現象, 因可吸收骨釘骨板較厚, 但一年半左右可完全吸收. 因骨頭癒合以及生長有時無法預測, 將來前額可能仍有稍微不平整現象, 未來可再進行調整.