輕度額縫顱縫早閉(mild type metopic craniosynostosis)
額縫顱縫早閉跟其他種單一顱縫早閉不同的地方在於嚴重度可以分為輕度, 中度以及嚴重(mild, moderate and severe). 這三種程度很難界定, 但是一般來說, 跟額頭的形狀有關係, 中度以及嚴重的額縫顱縫提早癒合會呈現比較明顯的三角頭樣貌, 眼睛看起來鬥雞眼, 有假性斜視. 中度以及嚴重的額縫顱縫提早癒合都建議手術, 因為不僅是外觀呈現三角頭, 看起來相當異常以外, 腦壓上升的機會也很高. 腦壓上升會影響寶寶的發育.
但是輕度額縫顱縫早閉通常外觀不明顯, 必須要很有經驗的顱顏外科醫師或是小兒神經外科醫師才有辦法「目視」來判斷. 輕度額縫顱縫早閉並不會呈現三角形的額頭, 額頭弧度看起來相當正常, 唯一外觀上的問題是兩側眉毛外上方看起來有一點凹陷. 一般來說, 輕度額縫顱縫早閉會被發現的原因都是在一歲後開始出現發展遲緩的問題, 這才被轉介到專科.
但是輕度額縫顱縫早閉通常外觀不明顯, 必須要很有經驗的顱顏外科醫師或是小兒神經外科醫師才有辦法「目視」來判斷. 輕度額縫顱縫早閉並不會呈現三角形的額頭, 額頭弧度看起來相當正常, 唯一外觀上的問題是兩側眉毛外上方看起來有一點凹陷. 一般來說, 輕度額縫顱縫早閉會被發現的原因都是在一歲後開始出現發展遲緩的問題, 這才被轉介到專科.
先前提過, 額縫是最早癒合的顱縫, 大約八個月就已經癒合了. 所以過了八個月後, 除非有經驗的醫師, 不然藉由頭骨X光片或是電腦斷層( CT), 都無法用影像來診斷輕度額縫顱縫早閉. 如果在八個月前就已經在影像上確診輕度額縫顱縫早閉(也就是說外表看不出來, 但是電腦斷層顯示為額縫早期癒合),該如何處理?
其實輕度額縫顱縫早閉的處理, 在全世界並沒有共識. 在2015年, 美國顱顏外科期刊上就有一篇文章(reference 1), 用問卷的方式給在美國的顱顏外科或是小兒神外醫師回覆有關他們對輕度額縫顱縫早閉的處理, 總共有72個專科外科醫師回覆, 利用下表來看看大家的意見(以下針對在寶寶3-4個月就發現的狀況)
其實輕度額縫顱縫早閉的處理, 在全世界並沒有共識. 在2015年, 美國顱顏外科期刊上就有一篇文章(reference 1), 用問卷的方式給在美國的顱顏外科或是小兒神外醫師回覆有關他們對輕度額縫顱縫早閉的處理, 總共有72個專科外科醫師回覆, 利用下表來看看大家的意見(以下針對在寶寶3-4個月就發現的狀況)
對於輕度額縫顱縫早閉, 有53%的專科醫師採取繼續觀察, 不做任何處理. 選擇開刀的專科醫師有25%選擇前額及眼框骨向前擴大手術(frontoorbital advancement), 但是都是在寶寶年紀六個月後才進行. 剩下的15%選擇用內視鏡顱縫切除術, 只有1.6%醫師選擇單純的顱縫切除術.
我在加拿大多倫多病童醫院時, 曾經在訓練六個月後仍被主治醫師教訓不會診斷的, 就是輕度額縫顱縫早閉, 當時就是採取繼續觀察的做法.
另外日本有兩篇關於輕度額縫顱縫早閉的文章(reference 2)都是處理一歲以後, 因為發展遲緩而被轉介到專科的患者. 他們也發現, 這些輕度額縫顱縫早閉的患者, 在一歲以前都不會有任何問題, 一歲以後才會陸陸續續地出現腦壓上升與發展的問題. 如有發展上的問題, 手術後的改善程度約有80-90%, 而且越早手術, 改善程度越好, 請參見下表.
語言遲緩的改善程度為69%, 過動的情形改善79%, 社交功能障礙改善的程度為68%, 容易慌張和激動改善的程度為94%, 感覺頭很緊的改善程度為100%, 運動障礙改善的程度為68%.
我在加拿大多倫多病童醫院時, 曾經在訓練六個月後仍被主治醫師教訓不會診斷的, 就是輕度額縫顱縫早閉, 當時就是採取繼續觀察的做法.
另外日本有兩篇關於輕度額縫顱縫早閉的文章(reference 2)都是處理一歲以後, 因為發展遲緩而被轉介到專科的患者. 他們也發現, 這些輕度額縫顱縫早閉的患者, 在一歲以前都不會有任何問題, 一歲以後才會陸陸續續地出現腦壓上升與發展的問題. 如有發展上的問題, 手術後的改善程度約有80-90%, 而且越早手術, 改善程度越好, 請參見下表.
語言遲緩的改善程度為69%, 過動的情形改善79%, 社交功能障礙改善的程度為68%, 容易慌張和激動改善的程度為94%, 感覺頭很緊的改善程度為100%, 運動障礙改善的程度為68%.
下圖為日本這篇文章定義怎樣是輕度, 怎樣是中度的額縫顱縫早閉(圖片源自reference 2)
左圖為輕度, 前額的形狀較為正常, 額頭中央有淺淺的突起. 右圖為中度, 前額較窄, 額頭中央的突起較為明顯, 電腦斷層顯示前額的位置空間較為狹小.
左圖為輕度, 前額的形狀較為正常, 額頭中央有淺淺的突起. 右圖為中度, 前額較窄, 額頭中央的突起較為明顯, 電腦斷層顯示前額的位置空間較為狹小.
因此, 對於輕度額縫顱縫早閉, 以目前的證據來看, 我仍然會建議密切觀察, 如果有出現發展的問題或是情緒的障礙, 就可以考慮及早手術.
- Classification and Management of Metopic Craniosynostosis. Sydney T. Yee, BSc, Jeffrey A. Fearon, MD J Craniofac Surg 2015;26: 1812–1817
- Mild trigonocephaly and intracranial pressure: report of 56 patients . Takeyoshi Shimoji Naoki Tomiyama. Childs Nerv Syst (2004) 20:749–756