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人字縫顱縫過早閉合?

什麼是人字縫顱縫過早閉合?
 
在姿勢性頭型異常的那部分有提到, 從1992年美國兒科學會開始鼓吹嬰兒「躺睡」來避免嬰兒猝死症之後, 懷疑是人字縫顱縫過早閉合的嬰兒就變多了.
 
因為人字縫是位於頭骨的正後方, 像一個人字樣對稱性的顱縫, 當一邊的人字縫過早閉合時, 會看起來像是後腦有一側扁頭, 另一側則是很突出, 所以人字縫顱縫過早閉合又稱為後腦斜頭, 不過這當然是一邊人字縫過早癒合會見到的. 很少數情況裡會兩側的人字縫皆過早癒合, 再加上跟人字縫相接的矢狀顱縫也有部份過早癒合, 我們會稱之為「賓士型顱縫早閉」, 後腦勺會非常扁平, 像是被熨斗燙過一樣.
 
其實人字縫顱縫過早閉合非常少見, 在西方國家中約10萬新生兒中會有一個. 

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人字縫顱縫過早閉合看起來會怎樣?
 
看起來很難跟睡覺造成的後腦勺一側扁頭做區分, 最簡單的方法就是從頭頂向下看, 會發現後腦表扁頭的那一側的耳朵會比正常側還後面, 甚至較底, 因為人字縫過早閉合導致顱骨發展受限, 所以耳朵被拉到後側去了. 當然, 臨床上有懷疑必須要做電腦斷層才能診斷.

最近在Philadephia兒童醫院的最新研究, 多家兒童醫院將單側人字縫顱縫過早閉合的患者做正面臉型的評估, 發現正面看起來, 同側的耳朵會較明顯, 臉會歪向對側 (從額頭到下巴的C型連線), 雖然人字縫顱縫過早閉合不易診斷, 但是這也可作為參考. 


 
人字縫顱縫過早閉合需要手術處理嗎?
 
跟其他單一顱縫早閉的患者一樣, 除了外觀, 就是有腦壓上升的可能. 不過人字縫顱縫過早閉合相當明顯, 通常會有一側特別膨出一側特別扁平, 如果不進行手術很難達到效果. 最好都要經過小兒顱顏外科與腦神經外科的評估再做決定.
 
人字縫顱縫過早閉合要如何手術?可做小傷口內視鏡顱縫切除術嗎?
 
基本上, 如果能在寶寶2-4個月以前發現, 都可以進行內視鏡輔助, 小傷口顱縫切除手術, 然而, 只要是不對稱的頭型, 單單只做顱縫切除手術的效果, 都很不理想. 很多做了顱縫切除術後, 仍須進行後顱骨塑形手術.
 
後顱骨塑形手術最適合時間在9-12個月進行, 寶寶夠大, 麻醉風險小, 而且此行進行手術將來骨頭癒合能力較佳.
 
我們目前採用標準化11個月寶寶頭型, 並且客製化做放大來符合寶寶年紀來作為手術的指引, 不僅在術中可作為手術指引, 也可以加快手術的速度.
 
手術後住進腦神經外科加護病房, 1-3天後轉入一般病房, 約一星期可以出院.
 

手術前的影像學檢查?

人字縫顱縫早閉因為在後顱部, 所以有可能會限制小腦的生長, 比較嚴重的可能會造成小腦脫垂. 小腦脫垂的意思就是小腦會被擠壓到頸椎的位置, 短時間可能影響不大, 長時間可能會造成脊髓腔積水, 會出現可能頭痛, 走路不穩的症狀. 

所以在手術之前,  除了3D電腦斷層之外, 還需要做核磁共振檢查, 確定有沒有小腦脫垂的現象. 如果有小腦脫垂的問題, 手術中神經外科醫師會一並處理. 
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案例分享

人字縫顱縫早閉雖然就機率來說是10萬分之1, 但是我們目前一年至少會遇到一個. 主要原因就是出生後很明顯的後腦偏斜, 臉也會有歪斜的現象. 手術前要進行3D電腦斷層做確定診斷以及手術設計, 腦部以及頸椎的核磁共振也很重要, 需確定是否有小腦脫垂的現象. 

在診斷之後, 我們會請林口長庚擴增實境影像中心的電腦工程師做手術前模擬, 確保手術後的型態是理想的. 因為人字縫顱縫早閉是偏斜的頭型, 沒有所謂的「正常側」可以參考, 因此沒有經過手術前模擬設計, 較難做的完美. 
當然電腦模擬只是作為參考, 手術中還是要憑醫師的經驗來進行重建. 在此病例中, 手術中同時進行了小腦脫垂的減壓手術(非侵入式)
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盧亭辰醫師。林口長庚醫院助理教授。
​兒童整形外科。小兒顱顏外科

顱縫早閉、頭型異常、小兒顱顏、唇顎裂

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