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皮爾羅賓症候群 (Pierre-Robin Sequence)

皮爾羅賓症候群的症狀包括小下巴, 舌頭後倒, 呼吸道阻塞. 九成的皮爾羅賓寶寶有腭裂, 通常會呈現U 型的腭裂, 跟真正的腭裂有所不同. 發生率約在8500分之一. 皮爾羅賓症跟40多種其他疾病有相關, 所以需要做基因檢測來看有沒有其他的問題. 

皮爾羅賓症發生的原因, 是在發育的過程中, 下巴過小, 舌頭不斷的往上顎頂, 於是影響軟顎發育, 造成顎裂. 也由於小下巴的原因, 出生後常常有呼吸道的問題, 依據不同的嚴重程度有不同的處理方法.


主要有以下問題:
1. 呼吸道阻塞:因為下巴太小, 舌頭後倒造成呼吸道阻塞. 這是一出生就必須面臨的問題, 通常需要內視鏡去查看呼吸道阻塞的程度, 再決定接下來的處理方式. 也因為呼吸困難, 營養消耗太快, 成長不易

2. 餵食:對於皮寶寶, 最重要的就是觀察體重的增加. 如果可以自行使用奶瓶的話, 可使用皮寶寶專用奶瓶. 如果無法順利餵食, 需使用口胃管餵食. 而且皮寶寶常有胃食道逆流的問題, 必須及早發現, 及早處理. 

3. 需小心有其他合併症:6-12個月大時最好由眼科進行眼睛檢查, 如果有近視, 可能是Stickler Syndrome. 最好是進行基因檢測來發現其他的疾病. 

圖片

皮寶寶該如何處理呼吸道的問題?

​比較輕微的會由睡姿開始調整.  一般來說, 皮爾羅賓症候群的小朋友不適合仰睡, 因為舌頭會後倒而影響到呼吸道. 所以這類小朋友從小就要練習側睡或趴睡, 讓呼吸道比較順暢.

一般來說處理方式有以下幾種:
1. 放置鼻咽道呼吸管(Nasopharyngeal Airway), 呼吸管的長度應要能夠阻擋舌頭後倒. (如上圖綠色的管子), 在英國的研究裡, 單是使用鼻咽呼吸管就可以處理約八成的皮寶寶呼吸道的問題

2. 手術治療: 舌與下唇黏合術(Tongue-Lip Adhesion), 成功率約五成. 通常使用在已放置鼻咽呼吸道, 但偶爾還是會呼吸困難者

3. 下巴牽引手術( mandibular distraction osteogenesis), 在新生兒出生一個月內經由手術, 把牽引器置入下巴骨, 逐漸把下巴拉長. 下巴牽引術可以立即解決問題, 但也可能在手術過程中造成併發症, 像是傷到神經或是未來的牙包. 

4. 放置氣管呼吸管: 如果合併中樞神經呼吸問題, 而並非單純的上呼吸道阻塞, 就會考慮氣切.

​不過通常皮爾羅賓症候群的小朋友慢慢的下巴會長大, 通常一歲多以後呼吸的問題就會逐漸改善.

在顎裂手術後因為呼吸道會變狹窄, 所以如果合併小下巴會加重呼吸道狹窄的嚴重性(因為舌頭容易後倒). 通常有這樣問題的寶寶, 我們會延後手術的時機, 並且會安排寶寶在手術後住進小兒加護病房. 


皮爾羅賓症新知分享

盧亭辰醫師。林口長庚醫院助理教授。
​兒童整形外科。小兒顱顏外科

顱縫早閉、頭型異常、小兒顱顏、唇顎裂

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