矢狀顱縫早閉的特殊議題：如果頭型不像船型頭(所謂的非典型), 是否需要手術？

​這個議題跟有些家長問的「如果不在意外表, 那有需要手術嗎？」沒有關係喔~!
 
矢狀顱縫早閉如果在一歲以前來就診的, 全都建議手術喔! 這是全世界專家的共識, 但是一歲以後來就診的, 尤其是頭型不像船型頭的樣子, 在不同的國家, 不同的醫學中心, 甚至不同的外科醫師, 都有不同的建議. 
 
我在加拿大病童醫院的兩個老師, Dr. C. Forrest以及Dr. John. Phillips對於矢狀顱縫早閉, 都會建議手術. 曾經跟Dr. John Phillips 討論過這個議題, 他說他會建議十歲以前的患者進行手術. 我在2018年到美國達拉斯Medical City Children Hospital跟Dr. Jeffrey Fearon學習, 也跟他討論過這個議題, 他說, 「為什麼要限制十歲呢？就算超過十歲, 我都建議手術」當然, 建議手術的原因, 只要是為了外表 (頭型像船型頭), 建議手術都是合情合理的, 因為不手術, 外觀的問題無法解決. 

那對於一歲之後才發現矢狀顱縫早閉, 尤其是頭型不像船型頭的（所謂的非典型矢狀顱縫早閉）, 到底有沒有明確的處理流程呢？

​針對這個議題, 在文獻裡的確很少文章討論, 這十年內的文章只能查到兩篇.

英國Oxford 顱顏中心針對這個題目, 在2010年發表研究在整形外科雜誌. 他們研究在193個矢狀顱縫早閉患者裡, 找到8個頭型不像船型頭的患者. 追蹤的時間從12個月到9年, 其中有6個患者因為影像學檢查有懷疑腦壓增高, 或是臨床上出現發展遲緩, 所以建議裝顱內壓偵測器做腦壓的檢查. 而在這6個患者之中, 有4個被發現腦壓增高的現象. 他們顱內壓增高的定義在於超過15 mmHg. (這點很重要, 因為小孩的顱內壓增高到底要定義在多少, 沒有定論. 因為沒人知道小孩正常的腦壓是多少)
 
於是, 這篇文章的結論是, 要特別注意這些非典型的矢狀顱縫早閉, 因為他們腦壓增高的機會比一般長得像船型頭的矢狀顱縫早閉還要高.  
 
這篇文章有建議的處理流程:
如果長得像船型頭, 不論年齡, 全部建議手術. 
如果長得不像船型頭, 看臨床上或是影像上有沒有腦壓增高的跡象 (像是發展遲緩, Ｘ光或是電腦斷層出現洞洞), 如果沒有的話, 要持續追蹤. 建議兩年一次電腦斷層檢查, 而且要轉介遺傳學專家. 
 
如果長得不像船型頭, 臨床上或是影像上有懷疑腦壓增高的現象 (像是發展遲緩, Ｘ光或是電腦斷層出現洞洞), 則建議放置顱內壓偵測器, 如果有腦壓增高則建議手術, 如果沒增高則持續追蹤, 不管如何, 都要轉介至遺傳科. 

​另一篇是美國匹茲堡醫學中心在2017年發表的文章, 針對52個一歲後才來就診的矢狀顱縫早閉進行研究. 這些患者平均就診年齡為6歲( 從1.3歲到17.2歲). 這篇文章追蹤時間比較短, 平均追蹤時間只有14.4個月(從0到37個月), 其中有36個患者為非典型矢狀顱縫早閉. 
 
在52個患者裡面, 只有9個患者接受手術, 確實的腦壓增高2人(他們的顱內壓定義為大於20 mmHg, 比英國的嚴格), 眼睛檢查出現異常5人（眼底鏡檢查出現視神經盤水腫以及visual evoked potentials檢查出現異常）, 以及頭形呈現舟狀頭的2人. 

這篇文章也有建議處理流程：
如果是呈現舟狀頭型, 則建議手術治療
如果頭型還好, 則建議進行眼科的檢查, 若出現異常則建議手術, 若無法確定正常還是異常, 則建議進一步進行顱內壓偵測器測量, 若有增高則建議手術. 
 
但若眼科檢查正常或是顱內壓偵測正常, 雖然不會建議手術, 但仍然會建議持續追蹤, 而且每半年要檢查眼睛,  追蹤到至少十歲. 

台灣目前進行顱內壓偵測沒有健保給付, 而且要進手術麻醉放置, 手術後進加護病房. 

​因此, 若有一歲之後才發現的非典型矢狀顱縫早閉, 還是會建議去眼科進行檢查, 針對臨床發展狀況以及影像學的發現（比如說電腦斷層出現洞洞）, 與家屬進行討論, 並且同時也會同神經外科醫師, 如果神經外科醫師也建議手術, 家屬也同意, 才會進行手術的安排. 

非典型矢狀顱縫早閉範例

非典型矢狀顱縫早閉症一般來說較難診斷, 所以發現時間都會超過一歲.  特色在於在前囟門以及冠狀顱縫後會有凹陷, 顱骨中段的部分較為狹窄. 通常有懷疑會建議先拍顱骨X光片, 如有發現才會進一步進行電腦斷層.