2017 世界顱顏大會 皮爾羅賓症新知分享

世界顱顏大會, 每兩年舉辦一次, 內容圍繞在顱縫早閉, 顱顏疾病以及少數的唇顎裂手術, 這裡分享2017在墨西哥Cancun舉辦的世界顱顏大會的與會心得, 這裡分享皮爾羅賓氏症新知

皮爾羅賓氏症（Pierre Robin syndrome）長久以來在台灣, 因為我們沒有嬰兒下巴牽引器, 所以只要是呼吸有困難, 沒辦法靠姿勢或是置放鼻管處理的, 就會去做氣切. 事實上, 因為小兒整形外科在這方面沒辦法做積極得處理, 在長庚醫院基本上小兒科都會處理, 如果有需要就會找耳鼻喉科做氣切後出院. 直到做顎裂的時間到了才會轉來小兒整外門診.
 
事實上, 皮爾羅賓氏症的積極治療可以採用下巴牽引器延長下巴或是將舌頭跟下唇縫在一起避免舌頭塞住呼吸道. 下巴牽引器很有效, 但是價格較高, 也可能會有一些併發症. 舌頭跟下唇縫在一起效果只有五成, 通常會用在比較不嚴重的病人.
 
我在加拿大病童醫院因為必須要照顧這類的小嬰兒, 所以怎樣處理治療都必須要清楚. 這次會議有半小時的主題在討論皮爾羅賓氏症, 雖然內容不是很多, 但是還是讓我有一些學習.
 

1. 怎樣的病童採用下巴牽引器會失敗？美國做下巴牽引的比率很高, 加拿大是慎選病人（跟給付有關）, 所以ＵＣＬＡ回顧性檢討做下巴牽引失敗的病例, 有幾項是會註定失敗的：包括軟喉症（laryngomalacia）, 腦部有異常（CNS abnormalities）, 術前插管無法拔除（preop intubation）. 這些病童呼吸困難都不僅只是下巴小, 呼吸道狹窄, 而都是有呼吸道其他地方或是中樞系統的問題, 所以就算做下巴牽引把下巴拉長, 效果也是不佳.
2. 做下巴牽引後, 體重就一定會直線上升嗎? 這是一般對下巴牽引的認識, 但是從Yale的研究, 只有單純的皮爾羅賓氏症的小嬰兒會有改善, 如果是合併其他問題的病童則無法改善.
3. 皮爾羅賓氏症的成因探討？ 皮爾羅賓氏症跟一般單純顎裂是不同的, 因為皮爾羅賓氏症為何有不同的名字就是因為主要的成因是「下巴過小」, 上顎在胚胎形成的時間大約是懷孕7-8 週. 如果下巴過小, 舌頭會卡在上顎的位置, 導致上顎無法形成的很完整. Boston Children hospital 用產婦的ＭＲＩ發現75%的皮爾羅賓氏症的舌頭是在上顎的位置, 但是唇顎裂則0%在上顎的位置.

 
小兒下巴牽引器明年可引進台灣, 雖然還是需要審選病童來使用, 但是可能可以減少病童需要氣切的比率. 也希望我們在皮爾羅賓氏症的治療可以跟國際上並齊.