這個唇顎裂大會是由International Cleft lip and Palate foundation辦的, 每年一次, ICPF（International Cleft Lip & Palate Foundation）是一個非盈利組織，目標在於促進唇裂與顎裂病患的照護質量，以及與之相關的研究與教育。最早是在 1997 年 10 月 23 日 在日本京都成立。 成員包括：外科醫師、齒顎矯正醫師、語言治療師、遺傳學家、小兒科醫師、麻醉師、義齒師，以及病患與其家屬等.
主辦的國家日本就包辦3次, 德國3次, 還有瑞士, 美國, 加拿大, 英國, 俄羅斯, 韓國, 越南, 中國等等. 長庚顱顏中心跟這個唇顎裂大會的關係是來自於Kenneth E. Salyer 教授. Salyer教授曾經做過Cleft2019的主席, 也曾經獲得2010年ICPF 的 Humanitarian Award (人道主義獎), 在Salyer教授過世後, 在 CLEFT Tokyo 2024中，設立了“Prof. Kenneth Salyer Global Award”。第一位獲得此獎的是陳昱瑞主委。因此在2024年東京的會議裡面長庚整形外科有多位住院醫師, 主治醫師都與會參與並且報告, 當時大會主席也建議長庚顱顏中心去爭取2027年的台灣主辦權, 因此我們這次也組成了7個人的團隊來到今年的主辦國, 德國法蘭克福參與會議, 並且爭取2027年ICPF在長庚主辦. 
 
德國法蘭克福應該算是德國的中心, 甚至有人說是歐洲的中心, 算是進出歐洲的入口, 所以機場很發達, 但是城市很小, 從機場到城市只需要15分鐘. 據說很多人都曾經經過法蘭克福, 但是沒有進入過城市. 除非是來參加會議. 住在法蘭克福的人也不多, 大多都住在郊區, 只有上班會進入城市. 
 
這次會議在法蘭克福醫學大學(University Medicine Frankfurt), 大會主席是Robert Sader教授. 以前開會都是去美國, 連續很多年都在美國各地參加美國唇顎裂會議, 當然也是因為台灣的做法是走美國路線, 過去幾年參加會議主要都是在學習基本概念, 也看美國人怎麼做研究, 怎麼從那些小細節去找到研究的題目, 但是參加幾年之後也覺得沒有太多新意. 上一次去美國參加會議唯一聽到有意思的其實是美國的一個治療中心學習德國做Pierre-Robin寶寶的牙蓋板, 可以避免舌頭後倒, 同時也避免需要進行下巴牽引手術. 後來聽一些從歐洲國家來的醫師描述, 也再次證明說這個牙蓋板的設計是來自德國. 所以有些年輕醫師會選擇到德國去學習唇顎裂手術. 

這次會議聽大會主席Robert Sader教授演講, 才知道他們的唇顎裂數量其實也不少, 光是法蘭克福醫學大學治療醫院一年大約有200個唇顎裂寶寶, 跟台灣一年的量差不多, 而且他們治療的流程跟其他國家都不同, 他們是在寶寶六個月大做「唇裂, 腭裂, 牙床修補手術」一次到位. 甚至跟其他德國的唇顎裂治療中心也不一樣, 讓我非常驚奇. 先前只有在印度聽說他們在7個月到9個月把唇顎裂一起縫合, 覺得對當地的風俗民情來說的確還算是適合, 但沒有想到在德國也是如此. 這些新的資訊讓我覺得來到這裡參加這個較為小規模的會議也是相當的有趣. 
 
會議正式來說只有兩天, 9/5以及9/6. 9/5第一天早上就是開幕典禮, 從主辦人, 醫學院院長, 醫學系系主任開始跟大家致詞. 對我們長庚團隊來說最重要的則是我們總醫師許智凱得到Prof David Precious Memorial Science Award, 本次大會最重要的研究獎項, 在開幕儀式上面頒布獎項. 這個獎項在頒布以前也同時介紹了David Precious教授的貢獻. David S. Precious 是加拿大 Dalhousie 大學（Halifax, Nova Scotia）的教授, 在2015年過世. 他是International Cleft Lip & Palate Foundation（ICPF）的創始會員之一, 與日本的 Nagato Natsume 等人合辦相關活動與mission。 他也非常投入醫療慈善活動，曾在越南、突尼斯等地執行唇顎裂修復手術並培訓當地醫師。他對唇裂手術的貢獻包括唇裂手術的重點在於肌肉的修復而非只有皮膚, 一期鼻中膈彎曲矯正, 達到鼻孔的對稱和平衡. 並且也強調患側面部組織大範圍的剝離重整, 我看他當時的手術結果就已經可以達到手術後鼻孔對稱的效果了, 對手術細節做了很多的研究來達到很好的結果, 所以這次的研究獎項就以他的名字來做頒發. 
 

開幕典禮之後就分為五個廳就不同的主題做報告, 有幾個比較有趣的題目：
 

1. 採用PRP注射到唇裂以及腭裂的手術縫合傷口裡, 注射1 ml. 他們唇裂手術適用Millard的方法, 顎裂手術是採用Limberg的方法. 他們發現唇裂手術傷口注射PRP後對於之後的彈性以及增生疤痕都可以達到較好的結果, 甚至是語言結果也可以比較好, 口鼻廔管較好, 表示PRP對於傷口癒合有很好的效果. 
2. 義大利團隊這次也來了7個人, 他們這次在會議裡主要是跟大家報告在唇顎裂患者採用隱形矯正器的結果. 因為我們最近也開始使用隱形矯正器, 所以這個題目對我來說是很有興趣. 不過米蘭團隊的治療的步驟比較不同, 他們是4-6個月做唇裂手術加上軟顎縫合（如果縫隙小於1公分則是唇裂顎裂牙床一起做或是唇裂加腭裂一起做, 9-12歲做牙床）, 等到24-36個月再做硬顎縫合加上牙床修補（不補骨頭）, 總共兩次的手術. 他們有一個報告是長期追蹤結果, 發現他們的做法對中臉發育的影響還是比較大, 但是好處是在成年做正顎之前只需要做2次手術, 對患者來說比3次手術來說還是有好處(?) 所以隱形矯正器對患者來說不是在牙床手術前後使用, 主要是做牙齒排列的調整. 他們目前是只有用在較輕微的患者, 發現對牙齒的排列很有幫助, 但較難達到擴弓的效果. 不過目前的研究結果讓他們對隱形矯正器很有信心, 可以嘗試使用在較為困難的個案
3. 主辦人Robert Sader演講一期腭裂手術的治療原則, 這是我在這次會議裡覺得最印象深刻的一個演講, 因為他們的做法實在是讓我大開眼界. 德國法蘭克福團隊最有名的其實是Dr. Gustav Passavant( 1815-1893), 就是有名的Passavant ridge.(在鼻咽鏡檢查中可以看到後咽壁凸起的肌肉). 法蘭克福團在全德國相當有名, 一年有200個新生兒唇顎裂, 總共大約300例唇顎裂相關手術, 25個顱顏相關手術（顱縫早閉症）. 他的演講從解頗學出發, 並且解釋了他們的治療理念: 唇顎裂寶寶因為上顎構造的關係會影響舌頭以及口腔結構的功能, 因此一出生就應該做牙蓋板把口鼻分開, 讓舌頭以及口腔肌肉恢復正常的功能. 因此在法蘭克福團隊, 他們在寶寶一出生就會做牙蓋板, 讓唇顎裂寶寶儘早回歸正常的功能, 然後在寶寶六個月大的時候把唇裂, 腭裂, 以及牙床都一起縫起來! 他們認為這樣的做法可以一次性解決家長的煩惱, 功能也可以及早恢復, 但缺點是手術較困難, 必須要很有經驗的醫師來進行, 這個醫師一年至少要做30台唇顎裂寶寶手術, 手術不能給fellow(來學習的醫師)練習. 身為主辦人, 他也提出唇顎裂手術的未來發展走向: 1. 機器人手術, 2. 組織工程醫學 3. 胎兒手術. 於是, 下一個主題就邀請比利時的醫師來分享機器人手臂的腭裂手術
4. 腭裂手術的機器人手臂應用是由Nasser Nadjmi來演講, 他認為在嬰兒顱顏手術應用方面, 可以用來做深處的罕見腫瘤, 或是腭裂修補手術. 其實腭裂修補手術的機器人手臂應用, 我一直覺得沒什麼意思, 因為我們都可以在1-2小時內完成, 何必要大費周章地用機器人手臂呢？他們團隊從2012年就開始採用機器人手臂來做腭裂修補手術, 在2023年已經發表的文章發現使用機器人手臂協助手術, 會使中耳積水的機會下降, 也使患者將來需要再次放耳管的機會下降. 不過機器人手臂是未來的趨勢, 就算我感覺腭裂手術不需要機器人的幫忙, 還是擋不了未來的發展. 畢竟機器人手臂的優勢還是在可以做深部, 困難角度的縫合, 另外當然也是為了發展遠距醫療的目的. 
5. 唇腭裂組織工程學方面的應用是日本東京大學的星野教授來演講, 他也是長庚整形外科朱醫師在日本的指導老師. 其實他的演講我在2019年中國貴州舉辦的唇顎裂大會就已經聽過了, 當時他們就已經發表過用組織工程學的方法做軟骨來墊鼻子了！意思就是把人體的細胞取出來做培養, 做成墊鼻子的材料再來開鼻整形手術, 相當的有趣. 不過不知道是因為英文的誤解還是事實, 做一個的成本居然要百萬台幣（？）大家聽了以後都嚇到了.
6. 其實這次對我來說最重要的還是把Tubingen Palatal Plate ( TPP)的概念以及做法帶回來, 因此特別去聽了有關TPP的製作步驟. 他們的製作跟傳統的牙蓋板很不相同, 必須要使用口掃機, 因為Pierre-Robin的寶寶嘴巴太小, 口掃機才有辦法在剛出生的寶寶掃描口腔結構, 然後再用電腦模擬, 3D列印的方式把模型做出來, 再由牙科的技工法把牙蓋板完成. 在他們的追蹤裡面, 可以有效地把Mixed Obstructive Apnea Index ( MOAI) 睡眠呼吸中止指數下降86%. 
7. 另外還有在一個演講裡學習到有關唇顎裂中臉改善的做法, 一般來說有三種: 1. Face Mask: 10歲以後無效, 10歲以前的效果慢慢就會回歸到之前的狀況, 2. Alt-RAMEC protocol: 上顎快速擴張, 效果大概是6 mm的前進效果. 3. 正顎手術: 結果較穩定. 

(2)本院發表之論文與國外論文比較
這次會議聽到的跟本院發表的論文比較起來其實最大的差異還是歐洲各地的做法其實差異很大, 不僅是手術的方法, 手術的時間及次數也差異很大, 雖然沒有明確看到德國法蘭克福All in One的長期追蹤結果, 但是他們有展示出來的照片看起來超乎想像, 原本以為六個月做腭裂修補手術以及牙床縫合會造成中臉發育不全, 但居然看起來中臉發育沒有很差. 他們在很凸出的雙側唇顎裂也是會直接做前骼骨截骨, 把很凸出的前骼骨直接後退. 其實我自己也吃過一些苦頭, 在於縫合很凸出的雙側裂, 結果會造成疤痕不理想. 也許應該試著把凸出的前骼骨直接後退. 另外, 是對於居住很遙遠, 照顧困難的患者, 也須應該考慮在六個月大做一次性縫合, 把手術一次到位, 也許並沒有我們先前幻想的那樣會嚴重的影響中臉發育. 畢竟法蘭克福團隊都做了20年以上
 
 
(3)可引進之新技術與新理念概述
這次終於看到德國最早開始做的Tubingen Palatal Plate ( TPP), 在整個德國的治療中心都很盛行, 可以在Pierre-Robin的寶寶很早的時候就讓寶寶戴上, 恢復口腔的正常生理結構及功能, 阻擋舌頭後倒, 讓舌頭可以向前頂著把下顎骨推出去. 有這個牙蓋板, 就算是出生就呼吸困難的寶寶也可以很快的就脫離呼吸器, 幫助下顎骨生長, 避免進行下巴牽引手術. 在會議過程中我已經跟林口矯正牙科林醫師聯繫, 希望將來他可以來德國學習如何做這個Tubingen Palate Plate, 讓Pierre Robin的寶寶可以順利脫離呼吸器和管子. 也要到聯絡方式, 可以直接來學習. 

投票方式是以國家為單位, 一個國家最多三票, 所以要認識越多的國家參與的人越有機會. 其實真的感謝羅教授過去這麼多年以來不斷的向外友好, 包括義診, 舉辦國際會議, 以及讓世界上各國的醫師來長庚學習. 長庚醫院顱顏中心與羅慧夫顱顏基金會長期合作訓練種子醫師, 最近幾年長庚整形外科也跟美國operation smile以及Smiletrain兩大唇顎裂基金會合作, 讓非洲來的醫師來長庚顱顏中心學習, 讓我們的友好進一步的擴大版圖. 近期, 還有中東以及中亞的國家來長庚顱顏中心學習, 去年來跟我學習的阿曼醫師就是從中東來的. 

這次對我來說最大的學習還是擔任這次大會關於唇顎裂新生兒的照護主題Neonatal Cleft Care TaskForce. 這個主題花了兩年來準備, 從接到任務, 全世界找相關的專業人士, 舉辦線上會議, 最後上台報告, 交出全世界可以拿來用的唇顎裂新生兒照護指引, 想起來真的很不容易. 

2033年主辦權,  需要8年來準備, 還好長庚顱顏中心是一個很大的團隊, 有很好的老師以及新一代非常優秀的學弟妹, 相信我們可以把這個會議辦起來！

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的確是沒有照片, 看起來的確很簡單. 

在長庚醫院要拿到部定教職其實是相當困難的, 因為長庚醫院的部定教職是跟著長庚大學, 教職有限. 而且長庚醫院的醫生這麼多, 就算符合資格, 也是需要排隊拿教職. 雖然只是助理教授, 也是相當的困難. 

因為我做的領域比較特殊, 有幸在前幾年被清華大學後醫系周宏學系主任招攬, 成為清華大學的兼任教師. 助理教授的申請條件除了論文著作之外, 還要有一些條件, 像是要在醫學中心待滿6年, 或是有念碩博士. 當初雖然申請資格符合, 但是清華大學後醫系還沒有學生到醫院實習, 所以申請教師的教學時數不足. 直到今年開始帶醫學生後, 才符合部定教職的資格. 

算了算也是很多年的光陰在等一個部定教職的證書啊....

其實我在之前就已經閱讀過很多相關的文獻, 包括這個疾病的預後以及治療過程.  因為這個疾病相當少, 在國外也很難做大型的研究, 所以基本上的療程絕對是要用傳統的類固醇口服藥物. 而且在最初的時候就要用大劑量, 讓疾病控制, 把肝指數下降.  我孩子發現的原因是因為有半年都沒有長高. 

我在家裡有貼一張身高尺, 每一段時間就會幫孩子測量, 我記得最後一次測量是四月, 暑假的時候再測卻完全沒有長高. 那時候婆婆都說我孩子吃的太少才會這樣, 當醫生的我當然不會認為是這個原因. 那年九月我去看了兒童內分泌科的醫師, 醫師說骨齡正常, 可以再追蹤. 但是又過了兩個月, 還是沒有長高. 我覺得非常的奇怪, 他已經半年沒有長高了,  所以又去看了一次兒童內分泌醫師. 醫師說這不正常, 當天就抽了很多血, 算是普查有什麼問題. 因為我是院內的醫師, 所以兒童內分泌醫師在過了幾天抽血報告出來後, 就告訴我他的肝指數破千（肝指數正常是要40以下） . 於是知道當天, 我就帶我孩子去急診等床, 等了一天一夜, 緊急住院檢查了.  剛好我高中好友是成人肝膽腸胃科教授, 他推薦兒童肝膽腸胃科的賴醫師. 

兒童肝指數高有一些原因, 當初也有懷疑是否是COVID疫苗造成的, 但其實真的沒辦法知道. 最後住院做了各式各樣的檢查, 確診為兒童自體免疫性肝炎. 當家長的當然最擔心的就是這個疾病是否可以治癒? 多久可以治癒？會不會有什麼後遺症？

雖然因為疾病很罕見所以文獻不多, 基本上我把有關的研究都讀過了, 包括用藥的劑量我都查過了. 

兒童自體免疫性肝炎很多在發現時已經長期營養不良, 因為肝臟是關於蛋白質吸收的, 所以很多會長不高. 有部分的患童是因為肝昏迷送到急診才發現的. 大劑量類固醇是剛開始的治療, 然後慢慢遞減. 之後必須要維持傳統類固醇的使用, 有些文章是使用副作用較小的類固醇, 但是最後的結果比較差. 於是我們經歷過使用大劑量類固醇的嚴重副作用, 對我們來說, 最嚴重的副作用是情緒障礙, 當然, 月亮臉, 水牛肩這些都一定會發生. 這些容貌上的變化, 雖然事先已經先跟孩子說了, 但是總覺得他現在無時無刻帶者口罩, 可能是當初副作用造成的「容貌焦慮」.

於是, 每個月回診抽血看肝指數, 調整類固醇劑量. 前面很快速地肝指數就下降了, 但是到100-200的時候就停滯了. 所以後來又加上免疫抑制劑ADA, 最後慢慢地回復正常. 文獻上說半年可以回復正常的指數, 但也可能是最早我們並沒有使用到最大劑量, 所以拖的很久. 大概一年才真正地回到正常. 治療了一年多左右, 在今年二月開始停藥（類固醇）. 但是五月又復發了. 考量到副作用, 五月開始使用的是副作用比較小, 腸道吸收的Budesonide. 這個藥的使用其實並不算標準治療, 而且藥丸不能切片, 台灣也只有一種劑量, 所以體重沒到, 年紀太小的孩子是沒辦法使用的. 一顆藥是100元. 有時候想起來還好我們沒有離開醫院, 孩子都有員工優惠, 不然其實花費挺高的.

​這半年內的肝指數還算是穩定, budesonide也漸漸減量. 但是當然, 我也知道這個疾病最大的問題是反復的復發, 只有部分的患者在三年之後可以達到完全穩定的地步, 還是有一部分的患者可能會進行到「換肝」的地步.

所以回到先前的問題「這個疾病是否可以治癒? 多久可以治癒？會不會有什麼後遺症？」其實這個疾病是充滿不確定性的. 因為小於五成的患者可以治癒, 復發是常常發生, 時間通常會拖的很長. 後遺症主要在於類固醇的副作用, 就是長不高. 因為類固醇會影響生長發育. 

於是最近, 我們又回去看兒童內分泌科了.  

回想起來這兩年, 也真的是非常驚險. 每次回診抽血就像是抽獎一樣, 心情起伏很大, 由醫師來判斷生死. 雖然直到現在還沒到個盡頭, 但我想經歷這段過程, 或許也是幫助我更了解我治療患者家長的心情. 縱使, 我們的顱顏孩子, 其實只是需要「整形手術」而已. 

6月在義大利米蘭開會的時候就有聽到他們的演講, 覺得他的手術縫法相當神奇, 他的肌肉縫合是有做過動物實驗的研究結果. 但是我看在會議中報告的時候不太能理解他的手術方式, 所以當時就已經約好要去參觀拜訪. 他們年輕的主治醫師Dr. Kim非常好, 把Dr.Oh的手術排程都給我看, 讓我自己選日子去. 因為我時間也不太多, 所以當時選了兩天有三台唇裂手術的日子過去. 不過, 後來因為韓國住院醫師持續罷工的關係, 只剩下一天手術日. 他們也邀請我當天早上去演講. 

沒想到, 只是演講, 就成為跟大師在同一個版面的「訪問學者」. 同一個版面上的第一位就是羅慧夫醫師. 據說, 他們的創始人就是因為跟羅慧夫醫師學習, 讓他下面的醫師往不同領域中發展, 所以韓國首爾Asan Medical Center成為世界知名的整形外科. 他們中心有做淋巴水腫很有名的Dr. JP Hong. 在顱顏方面, Dr. JW CHoi也相當有名, 成名於顱縫早閉手術的前額牽引手術. 我這次也非常運氣的在同一天看到這個手術, 據說是非常難得的. 

Dr. Oh兩台唇裂手術, 一台讓我刷手上去近距離觀看, 另一台讓我在旁邊照相做紀錄, 而且一邊手術一邊跟我解釋. 他手術前先用電腦跟我詳細的解釋手術步驟以及比較細的部分, 然後手術中在一步驟一步驟解釋給我聽. 其實手術有很多細節, 從韓國回來後我還特別花了時間把筆記寫下, 因為我知道, 一但沒有記錄下來, 就算有照片, 還是不會記得. 

Dr. Oh最特色的其實是他縫合肌肉的方法. 跟任何人都不一樣. 世界上有各式各樣的肌肉縫合方式, 有對縫的, 像我們做的主要是上下疊合, 製造人中脊的效果. 但是我自己是發現在完全裂的患者手術後就算當初看起來很明顯, 沒有多久就會平掉. 他做動物實驗室發現怎麼縫合最後都會被拉平. 這個步驟在手術中花很多精神, 甚至有時會影響到皮膚周邊的血液循環, 造成疤痕的問題, 結果可能都是徒勞無功. 他的方法很簡單明瞭, 效果很好. 手術中不會造成皮膚的傷害, 這是很可以學習的. 

晚上他們顱顏團隊包括各國來學習的醫師聚餐, 到一家拒絕米其林餐廳評價的餐廳. 非常感謝他們的招待, 其實收穫最多的還是我自己. 

其實我們的義診行程跟往年並沒有不同, 抵達的第二天早上就開始看病人, 篩選適合的患者, 這部分主要是由麻醉科排除有生病的寶寶, 因為如果寶寶有一點感冒, 在麻醉過程中可能會有風險, 手術後也有可能因為痰過多影響呼吸道. 蔡淑臻有過來跟我們一起看患者, 雖然在來之前基金會的公關已經把唇顎裂這個疾病的背景跟她有大致解釋過了, 但是她還是問了我們很多問題, 非常好學. 其實我在看「村裡來了個暴走女外科」時, 我以為她對手術室或是醫療有直接的接觸, 後來聽她說才知道, 演戲全都是佈景! 所以這也是她第一次接觸醫療實際面. 他們的劇組也太厲害的吧! 把我這個真醫師給騙的團團轉.

看患者之後的下午我們就進開刀房去手術了. 蒙古首都烏蘭巴托的兒童醫院的開刀房居然有些房間沒有冷氣! 因為實在太熱了, 後來就只得開窗, 讓外面的空氣流通進來. 我記得第一天下午我有開一台腭裂, 還去幫我們羅醫師一同手術. 蒙古的寶寶特別強壯特別堅強, 他們的寶寶腭裂手術後點滴就拿掉了, 讓寶寶用湯匙餵奶. 在台灣, 腭裂手術之後, 點滴會等到寶寶可以進食之後才會拿掉, 果然草地上的民族是被教育得要很堅強. 

第一天晚上我們有跟蔡淑臻團隊一起吃飯, 當天是吃蒙古的特色食物, 當然主要都是各式各樣的「肉」. 牛羊雞豬全都有, 包牛肉的煎餅為主食, 羊肉也有多種煮法. 蔡淑臻也沒有想像中以為的只吃「水煮」食物的明星.  雖然吃的不多, 她還是都有跟大家一起嘗試蒙古飲食. 據說她的攝影師也是大牌攝影師, 非常帥氣豪邁, 聽說一張照片也都要好幾十萬起跳的, 也是無償的一同參與我們的義診, 跟大家打成一片.

第二天我開了一台雙側裂寶寶（就是跟蔡淑臻合照的寶寶）, 腭裂寶寶, 還有一個單側唇裂的寶寶.  第二天蔡淑臻也沒有進來手術室, 她跟著舒米亞（就是臉裂的大男孩）坐很久的車到舒米亞的蒙古包家去拜訪, 也去看看住在鄉下的蒙古人的生活. 聽說整個路程非常顛簸而且遙遠, 坐車坐到背都痛了. 其實據我了解, 在蒙古郊外最痛苦的不是坐車, 其實是上廁所. 在郊外沒有沖水馬桶, 只有「茅坑」. 舒米亞的家也是, 很深的一個「坑」. 可想而知上廁所的時候有點艱辛..

第三天的早上我們去看前一天手術的寶寶, 那天蔡淑臻有跟著我們一起去看寶寶, 近距離的看我們怎麼幫寶寶換藥, 她也很認真的在旁邊幫我們的忙. 查完房後, 就進手術室開始進行第三天的手術. 第三天我開了一個比較嚴重的雙側裂寶寶, 還有跟團長羅綸洲部長幫舒米亞手術, 最後也是跟部長幫一個也是開了很多次的大男孩做鼻整形手術. 第三天蔡淑臻有刷手穿手術服, 近距離地站在我們旁邊看我們手術, 也是那時候我才知道這真的是她第一次接近手術. 她有參與我一個雙側裂寶寶的縫合手術, 以及舒米亞的手術. 舒米亞這次手術室做植骨手術, 本來就會流非常多血. 據說是因為蒙古地勢比較高, 所以蒙古人的血液循環比較好, 本來就比較會流血. 蔡淑臻看了也是有點驚嚇. 所以麻醉科醫師在旁邊跟她解釋手術中失血的處理方法以及患者的狀況. 不過她非常堅強, 沒有真的有發生什麼狀況. 想想我在醫學生的時候還發生過兩次在手術台上因為過度驚嚇而發生快要昏倒的狀況呢!

第四天蔡淑臻就去第二天手術的雙側裂寶寶的家進行拍攝了, 所以我們只有短暫的跟她見面. 不過她總是非常和善, 跟我們大家說過再見才離開.

羅慧夫基金會國際義診26週年展覽, 感謝蔡淑臻愛心大使的幫忙, 讓大家可以注意到基金會做得好事. 不僅只是義診, 基金會還培植種子醫師, 在當地落地生根. 這才是真正的在一個「需要」的地方做好事. 

這次的會議是在Raleigh, Colorado. Raleigh算是一個很小的城市, 在北美來說這時候的天氣算是很不錯, 不過就從加拿大Sickkids來得舊識Dr. Karen Wang來說, 仍然是不夠溫暖.  
 
這次美國唇顎裂大會參與的人高達800人, 來自29個國家, 因為唇顎裂的治療不僅只有外科醫師, 而是一整個團隊, 因此演講的主題很多元, 從加護病房護理師如何建立一個照顧皮爾羅賓氏症的寶寶, 語言治療師的唇顎裂語言研究, 第三世界國家如何建立一個新的顱顏中心. 雖然有800人報名, 大多數的時候大家是分散在不同的演講廳, 依照不同的演講主題做深入的討論. 
 
第一天早上的General Session算是一個很綜合的研究報告. 我印象比較深刻的題目包括

1. Nasopharyngoscopy( NPS)鼻咽鏡看到的palatal notch 是否可以預測levator veli palatini muscle的不連續性？他們用MRI的影像畫出levator veli palatini muscle再跟nasopharyngoscopy的影像做比較, 發現NPS看到的palatal notch跟muscle的連續性並沒有相關. 
2. 在唇顎裂兒童的White matter tracts跟word reading accuracy是否有相關？這也是一個研究唇顎裂兒童發展的一個研究. 在研究中, 去除掉社經地位, 家庭環境的干擾因子之後, 發現唇顎裂兒童的Word reading accuracy(讀字的正確性)跟一般兒童並沒有差別. 意思就是唇顎裂兒童並不會因為這個疾病而表現較差. 
3. 腭裂患者是否有合併Pierre Robin sequence（皮爾羅賓氏症）對早期的語言發展是否有影響？研究顯示有合併Pierre Robin Sequence以及有因為Pierre Robin Sequence而做過手術的嬰兒早期語言的發展較差. 不過這個結論是可以理解的, 因為通常Pierre Robin Sequence在嬰兒早期的時候需要住進加護病房, 在加護病房的期間通常寶寶沒辦法正常發展, 之後都需要做短期的復健來趕上進度. 另外也因為手術會較為延遲, 而導致比一般腭裂的孩童較晚手術, 所以可能不利於嬰兒語言的發展. 

 
在第二天的Junior Investigator Session也有一些有趣的題目

1. 發展一個可以辨識鼻音（hypernasality）的工具. 利用現在科技語音辨識的能力, 來發展出一套可以簡單的判斷患者是否有鼻音的工具. Mobile App: 這部分是用來給患者可以容易地將語音錄音, 請患者重複的念幾個句子. Cloud Computing: 所有音檔都會自動地上傳到雲端, 經由分門別類之後, 在進行AI的訓練. Crowdsourcing: 整理資料再進行AI的訓練. Artificial Intelligence: 訓練AI
2. Pennsylvania group報告他們用modified Furlow palatoplasty 的長期追蹤. Pennsylvania group是最早使用modified Furlow palatoplasty的group之一, 他們review從1980到2005之間手術的患者, 總共364個, 追蹤15年後, 總共有19.8%的患者出現velopharyngeal insufficiency的狀況, Veau I and Veau II的患者有較高的VPI rate ( 33%), Veau III是15%, Veau IV是12%. 這個結果相當有趣, 因為我們的group目前還沒有review追蹤這麼長時間的患者, 當然這樣的結果也是相當令人不可置信. (很難想像Veau I及Veau II的VPI rate會這麼高. 

 
第二天下午的instructional course有一個針對皮爾羅賓症的口蓋板做介紹. Orthodontic airway plate( OAP)是在2019年美國才開始使用, 針對皮爾羅賓症有腭裂以及小下巴舌頭後倒的嬰兒做使用, 可以幫助防止舌頭後倒以及幫助奶瓶餵奶. 不過製作以及配戴是個困難的議題. 每2-3個月就要印膜, 配戴的時候需要耳鼻喉科醫師在鼻咽鏡的幫助之下配戴, 造成家屬以及照顧人員的困擾. 因此他們發展出Split orthodontic airway plate (S-OAP). SOAP利用螺絲來擴張OAP, 讓一個device就可以用到整個過程結束, 中間不需要再次進行印模以及配戴. 一般來說大概是出生之後配戴到六個月大, 等下巴長得比較長之後就可以不用這個口蓋板了. （圖片出處：open access文章）

​這個device之前我的患者就曾經在網路上查過給我看過, 不過當時並不知道是怎樣的一個東西. 這次剛好有介紹就特別看了一下. 不過想像一個嘴巴都張不開的皮爾羅賓症寶寶要印模以及配戴, 似乎需要挑戰矯正牙科醫師的技術.
 
第二天下午的Short Talk每一段只有5分鐘, 我們長庚也派出PGY學弟上台報告. 從前Short talk不太會有人問問題, 但是這次的short talk卻是講完之後要留在台上給座長問問題. 基本上每個人都會被問到問題, 也算是一個很好的練習. 

1. 利用resorbable fixation in posterior cranial vault distraction osteogenesis. 論點在於resorbable fixation可以很快速的拆卸, 不需要使用較大的傷口. 不過在台灣很難找到這麼小的可吸收骨釘
2. Metopic craniosynostosis手術年齡對於將來的hehavioral function. 對於顱縫早閉症智力的研究多是Yale的John Persing發表的. 之前他們經典的研究在做sagittal craniosynostosis有關手術年齡以及手術方式對於將來小學的學習能力的影響, 這次他們是做metopic craniosynostosis. 收集41個6-18歲手術後的metopic craniosynostosis患者, 進行intelligence quotient, academic achievement, and visuomotor integration ( VMI), 也收集metopic craniosynostosis嚴重程度的測量. 平均手術年齡在8.6 +-6.5個月, 平均測驗年齡是10.8 +-3.4歲. 嚴重的患者較早手術, 平均6個月, 較輕度的患者手術年齡約10個月. 研究結果是越嚴重的患者越早手術將來學生時候的neurocognitive outcomes會較佳, 而越早手術的visuomotor integration會較好. 因此, 對於metopic craniosynostosis建議較早進行手術
3. Airway Change after Primary Furlow Palatoplasty: Comparison between conventional and small double-opposing Z-plasty. 近幾年來長庚顱顏中心開始對於做完腭裂手術的患者進行呼吸道的研究. 這個研究收集10歲左右的唇顎裂患者做電腦斷層呼吸道的容積測量, 發現進行small Z Furlow的手術的呼吸道會比傳統的Furlow呼吸道要大. 跟作為控制組的沒有腭裂的唇裂患者來比較, Small Z Furlow甚至呼吸道更大. 然而傳統的Furlow所造成的呼吸道狹窄是最嚴重的. 就語言來說, 這兩組患者的語言評估差不多, 但small Z Furlow的語言結果相對比造成呼吸道狹小的傳統Furlow更好.當然可能因為患者數不足, 每組只有約30-40個人, 得到的結論是不是就代表是大多數人的狀況就不得而知, 但卻是一個有趣的研究. 

 
第三天的會議比較多唇顎裂相關的主題
早上在大講堂的討論是在講我有興趣的management of bilateral alveolar clefts. 他們請了六個醫師, 有矯正, 有口腔外科來講有關雙側裂牙床手術的議題. 
 
雙側裂的牙床不管是植骨還是口鼻廔管其實都是相當困難的手術. 主講者有來自波士頓兒童醫院的Dr. Bonnie Padwa, 以及往年常常在美國唇顎裂大會講雙側裂植骨Dr. James MacLaine, 這兩個都是相當厲害的醫師. Dr. Bonnie Padwa我曾經去波士頓兒童醫院去看她手術, 當時也跟她有很多的討論, 後來我雙側裂的牙床手術方式也都是跟她學習的. 自從改成Dr. Padwa的手術方式後, 雙側裂的手術結果大幅成功. Dr. James MacLaine因為每年都講這個主題, 所以大家對他其實也都相當熟悉. 他都會拿很多植骨結果非常好的手術結果跟聽眾解釋如何能夠拿到這樣的結果. 
 
這次比較有收穫的是有關植骨手術以及大的口鼻廔管要如何處理的內容. 雙側的牙床裂已經相當困難了, 如果再加上有合併大的口鼻廔管就得去思考治療的順序. 基本上這幾位大師的建議都是先把口鼻廔管先補起來在做植骨. 因為我也曾經遇過一些類似的患者, 有先將口鼻廔管縫合的, 有先縫牙床後來才補口鼻廔管的. 這些經驗對臨床上相當有幫助. 
 
唇顎裂相關議題

1. 植骨成功率的比較: early (4-7 y/o)跟intermediate ( 8-12 y/o)相比, early植骨的成功率較高
2. 用大規模的文獻來定義植骨成功率. 此研究大規模的搜尋相關文獻, 最後可用的有132篇, 總共8751個患者. 最常來用分類手術成功的方法為X光片上面的Bergland (Oslo) scale, 平均成功率大約是84 +-15%. 成功率在犬齒長出後的成功率明顯下降, 年紀越大成功率越低. 結論, 成功率在犬齒長出來以前手術的成功率較高. 
3. 多個唇顎裂治療中心用Cleft-Q問卷來評估7-22歲的唇顎裂患者的滿意度. 結果發現, 年紀越大, 滿意度越差, 平均8歲拿到100分, 12歲拿到68分, 15歲則只有34分. 正顎手術以及唇鼻美容手術可以明顯改善患者的滿意度. 
4. 雙側唇顎裂的二期鼻重修手術: 比較取肋骨或是採用可吸收骨板來做鼻小柱支撐. 結論是可吸收來骨板可作為鼻小柱支撐的另外一個選擇, 如果患者沒辦法取用肋骨的時候, 目前長期的追蹤結果鼻頭的挺度跟美觀都可以維持, 就算可吸收骨板將來會吸收.
5. 比較單側唇裂修補手術的手術年齡是否跟將來是否需要重修手術的關聯. 結果顯示, 3個月內手術, 因鼻子較有彈性可塑型, 將來鼻型需要重修的比例較低.

 
 
結語. 

1. 本次美國唇顎裂大會算是疫情後的第一次實體會議. 雖然整體會議聽起來沒有很多新的東西, 但美國擅長做多醫學中心, 跨領域的研究, 對於社會, 心理, 滿意度, 孩童智商評估等等研究都很值得參考. 這些研究在台灣這裡相對研究資源較不充足的狀況下, 提供很好的參考. 
2. 有關Pierre-Robin Sequence的口蓋板, 將會跟矯正牙科醫師討論, 也許將來對於較輕微的Pierre-Robin Sequence的新生兒也可以提供相關的服務. 
3. 持續進行唇裂手術以及腭裂手術的長期研究, 長期研究是長庚顱顏中心的優勢, 目前對於Furlow的長期追蹤只有Pennsylvania group有做過, 做到15歲的. 我們的Furlow長期追蹤應該可以做到18歲的結果. 唇裂手術因為各家手術方式不同, 但長期追蹤的結果還是很值得參考. 
4. 將來有機會想去參加歐洲的唇顎裂會議, 看看有什麼不同的觀點. 

 
 
 
 

十一月初, 就在準備晉升副教授的資料的時候,  意外發現我一個孩子生病了, 而且還是非常罕見的疾病, 比我常常在講的罕見顱顏疾病還要罕見. 在這裡就不細說我發現的流程, 擔心會造成家長的恐慌, 畢竟是一個非常罕見的疾病.  

孩子在住院後接受一連串的抽血檢驗加上肝切片確診為「自體免疫性肝炎」. Autoimmune hepatitis. 自體免疫性肝炎在兒童的發生機率比成人還要低很多, 大概是十萬到五十萬分之一. 因為肝是非常沈默的器官, 如果不是意外發現, 在文獻上面報導, 發現的時候1/3的患童就已經出現肝硬化, 小於10%的患童在未來幾年需要進行換肝手術. 我好友是成人肝臟專家, 幸好在發現疾病的時候一直在跟我聯繫, 也不斷的跟我孩子的主治醫師, 兒童肝膽腸胃科醫師交換意見, 討論檢驗結果以及治療方法. 在疾病發現的一週內就開始使用高劑量的類固醇來控制嚴重的肝發炎. 好友也不斷的提醒我, 類固醇可能有很多副作用, 包括失眠, 感染, 長不高等等.

當然, 後來我才發現類固醇造成的問題除了常見的月亮臉, 水牛肩, 眼壓增高之外, 孩子高低起伏的情緒才是我最大的困擾.  像是吃了「自白藥」一樣, 有時候非常開心, 但三不五時就會流淚, 思想突然就變得非常負面, 覺得自己生活很不快樂.

因為孩子生病的關係, 我在夜深人靜的時候讀了非常多相關的文獻, 才知道吃高劑量類固醇還有人會精神病發作, 幻聽幻覺. 雖然孩子還沒有幻聽幻覺的地步, 但是他的躁鬱症讓我非常困擾.

當然, 更不用說在看了這麼多文獻之後, 得知某文獻還報導有些患童的壽命會較短, 有很高的比例會復發, 也有很多人到最後會進行到必須加上很多種其他藥物, 甚至到換肝的地步. 有的時候在半夜讀這些文獻, 都會不斷流淚, 把自己給嚇死. 特別在上一次的回診抽血檢驗時, 他的肝發炎指數沒有明顯的下降, 於是心情都一直吊在那裡, 沒辦法不擔心.

我記得前幾週有個懷有唇顎裂的孕婦來找我諮詢, 他說「七百分之一, 為什麼剛好會是我?」

身為一個醫生, 看過各式各樣的疾病, 當我孩子生了一個五十萬分之一的疾病時, 我在心裡從來沒有想過「為什麼是我？」我只想知道, 這個疾病有沒有辦法治療, 有沒有辦法痊癒. 

悲傷五階段包括: 否認, 憤怒, 討價還價, 沮喪, 接受.

也許是看過人世無常, 也許早就經歷過老公得癌症又治療好, 我跳過前三階段, 直接進入到沮喪, 然後在1-2個月後接受了這個事實.

我決心要跟孩子一起面對類固醇造成的負面情緒, 也一起度過這段治療的過程, 不管結果是好是壞.    
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在所有的手術裡面, 除了嬰兒的唇裂手術之外,  我最喜歡開的就是二期唇鼻美容手術. 嬰兒的唇裂手術面對的是家長, 但二期的唇鼻美容手術面對的是這些, 有著唇腭裂修補手術後的外表長大的年輕人. 成長的過程中也許平凡無奇, 也許受過非議, 但他們很少是班上最美最帥的那個 (當然大多數的我們也都不是).

其實當一個整形外科醫師的樂趣不就在於把一個平凡的人變成美女或帥哥嗎？

在外面開業的學長用的台詞說得相當有趣, 「正顎手術移動的是骨骼, 你改變的是人生」, 我倒是覺得, 一個成年的唇腭裂患者, 在經過正顎手術以及二期唇鼻美容手術, 那改變的可真不只是一點點而已. 

我有一個病人, 有著很好的身材, 身高168cm, 小臉蛋. 但天生很多缺牙導致皮膚看起來很鬆.  我記得當初照著牙科醫師的計畫作正腭手術時, 總覺得不對, 所以在手術中徑自改了計劃. 因為皮太鬆, 我把臉部的骨骼延長, 當初手術後還跟牙科醫師道歉計畫改太多. 沒想到效果非常好. 手術後的臉型配合高挑的身材, 她在半年後又決定給我做二期唇鼻美容手術. 她有一個小小扁扁的鼻子, 所以當初我在做鼻整形的時候儘量做高, 但不過大. 這秀氣的鼻子正好配著她纖細的臉型和身材. 

每次回診, 我都可以感受到她越來越有自信, 從服裝的改變, 到體態, 姿勢, 態度. 我知道, 她應該是朋友群裡最美的那個了. 我從來就不好意思問她願不願意分享她的照片? 但如果她能因此完全脫離曾經是唇腭裂患者的過去, 我想我也是相當成功了. 

這種快樂跟錢是一點關係都沒有的, 因為我的手術收費大概是全省最低價. 我是一點都不在乎別人說你收這麼便宜人家會覺得你不行. 我收這個價錢是考量到大部分的家庭可以負擔的程度. 事實上, 也只有長庚醫院不會管你收費過低而讓它賠錢了.(笑）

二期的唇鼻美容手術其實相當困難, 很多鼻型的問題其實來自於寶寶時期的唇手術. 也因為熱愛二期唇鼻手術, 我不斷在手術中回想寶寶唇修補手術的問題, 當然, 在做寶寶唇修補手術時, 我也會盡量不造成將來二期手術的困境. 包括切除過度的組織. 所有的組織過多都可以矯正, 但過度切除組織, 卻是非常困難修復.

我仍在不斷的在學習中以及改進中. 
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總覺得從26歲進入長庚整形外科開始, 人生就變得非常忙碌. 然後又接連生個三個小孩, 反正生活就是工作, 小孩, 尤其到現在40多歲感覺更忙碌了, 因為小孩長大了, 有自己的想法, 需要花更多的時間跟他們溝通.   

雖然隔離的感覺像是坐月子, 但坐月子還是比較辛苦. 當初坐月子的時候追劇的時間多. 現在隔離在房間裡, 反而花更多的時間整理平常很難做的事. 

包括整理病人照片, 包括更新治療指引. 

當初建立這個網頁的目的就是想提供民眾較新的顱縫早閉治療知識. 顱縫早閉這個疾病在台灣說多不多, 說少也沒這麼少. 難的是要早期發現, 正確的治療, 以及長期可是正確的追蹤. 從前的患者都分散在各地小兒神經外科醫師以及少數的小兒顱顏外科醫師手上, 每年零星的案例, 各專家根據自己的經驗做治療. 

雖然說顱縫早閉手術說穿了, 並不是賺錢的手術, 而且手術壓力很大, 時間又長, 但當初花了一年的時間在加拿大進修, 專門學習這個手術, 讓我覺得有責任對這些患童提供跟國外同步的治療. 畢竟當初的老師對我非常嚴苛, 直到現在, 我手術的每一個步驟都會想起當初老師指導（罵？）我的地方. 我跟現在來跟我學習的外國醫師說, 我教你的所有步驟, 都跟當初我學習到的一模一樣. 

當然也感謝合作的神經外科醫師總是會讀最新的顱縫早閉治療文獻以及參加線上會議來跟我討論最新的治療. 希望長庚醫院對患者做的都是最新的治療.

所以趁著隔離期間幫大家翻譯了2022年德州兒童醫院Dr. Larry寫的最新顱縫早閉治療指引. 雖然跟之前的大同小異, 仔細閱讀, 還是有一些新的東西. 包括對於腦壓的間接測量除了目前公認最準的視神經盤水腫, 也可以參考視覺誘發電位來輔助. 還有他有提到一些顱縫早閉手術跟孩童將來學習能力的關係. 我相信這方面是家長比較在意的部分. 身為一個母親, 在小的時候在意孩子是不是有發展遲緩的現象, 在小學階段開始會在意孩子的學習能力. 在長庚顱顏中心, 因為成員配置的問題, 早在20年前就沒有心理師的配置, 所以對於顱顏的患者從來就沒有辦法進行智力測驗. 我們沒有相關的數據, 但可以參考國外的研究, 畢竟顱縫早閉患者在西方國家盛行率較高.  

如果有時間, 在幫大家閱讀相關的研究. ​