2023美國唇顎裂大會 心得報告

2023 American cleft palate association (ACPA) meeting, May 2-6, Raleigh, USA

從2017開始幾乎每年都來參加美國唇顎裂大會. 在疫情期間雖然是線上的會議,依然都有參與. 今年算是疫情之後, 再次來到美國唇顎裂大會. 跟著顱顏中心五個主治醫師, 兩個日本fellow, 以及資深秘書Nancy, 一團人浩浩蕩蕩地來參與每年一次的唇顎裂盛會. 除了參與唇顎裂盛會, 另外的目的也是為了宣傳我們即將在年底舉辦的國際級唇顎裂會議. 

這次的會議是在Raleigh, Colorado. Raleigh算是一個很小的城市, 在北美來說這時候的天氣算是很不錯, 不過就從加拿大Sickkids來得舊識Dr. Karen Wang來說, 仍然是不夠溫暖.  
 
這次美國唇顎裂大會參與的人高達800人, 來自29個國家, 因為唇顎裂的治療不僅只有外科醫師, 而是一整個團隊, 因此演講的主題很多元, 從加護病房護理師如何建立一個照顧皮爾羅賓氏症的寶寶, 語言治療師的唇顎裂語言研究, 第三世界國家如何建立一個新的顱顏中心. 雖然有800人報名, 大多數的時候大家是分散在不同的演講廳, 依照不同的演講主題做深入的討論. 
 
第一天早上的General Session算是一個很綜合的研究報告. 我印象比較深刻的題目包括

1. Nasopharyngoscopy( NPS)鼻咽鏡看到的palatal notch 是否可以預測levator veli palatini muscle的不連續性？他們用MRI的影像畫出levator veli palatini muscle再跟nasopharyngoscopy的影像做比較, 發現NPS看到的palatal notch跟muscle的連續性並沒有相關. 
2. 在唇顎裂兒童的White matter tracts跟word reading accuracy是否有相關？這也是一個研究唇顎裂兒童發展的一個研究. 在研究中, 去除掉社經地位, 家庭環境的干擾因子之後, 發現唇顎裂兒童的Word reading accuracy(讀字的正確性)跟一般兒童並沒有差別. 意思就是唇顎裂兒童並不會因為這個疾病而表現較差. 
3. 腭裂患者是否有合併Pierre Robin sequence（皮爾羅賓氏症）對早期的語言發展是否有影響？研究顯示有合併Pierre Robin Sequence以及有因為Pierre Robin Sequence而做過手術的嬰兒早期語言的發展較差. 不過這個結論是可以理解的, 因為通常Pierre Robin Sequence在嬰兒早期的時候需要住進加護病房, 在加護病房的期間通常寶寶沒辦法正常發展, 之後都需要做短期的復健來趕上進度. 另外也因為手術會較為延遲, 而導致比一般腭裂的孩童較晚手術, 所以可能不利於嬰兒語言的發展. 

 
在第二天的Junior Investigator Session也有一些有趣的題目

1. 發展一個可以辨識鼻音（hypernasality）的工具. 利用現在科技語音辨識的能力, 來發展出一套可以簡單的判斷患者是否有鼻音的工具. Mobile App: 這部分是用來給患者可以容易地將語音錄音, 請患者重複的念幾個句子. Cloud Computing: 所有音檔都會自動地上傳到雲端, 經由分門別類之後, 在進行AI的訓練. Crowdsourcing: 整理資料再進行AI的訓練. Artificial Intelligence: 訓練AI
2. Pennsylvania group報告他們用modified Furlow palatoplasty 的長期追蹤. Pennsylvania group是最早使用modified Furlow palatoplasty的group之一, 他們review從1980到2005之間手術的患者, 總共364個, 追蹤15年後, 總共有19.8%的患者出現velopharyngeal insufficiency的狀況, Veau I and Veau II的患者有較高的VPI rate ( 33%), Veau III是15%, Veau IV是12%. 這個結果相當有趣, 因為我們的group目前還沒有review追蹤這麼長時間的患者, 當然這樣的結果也是相當令人不可置信. (很難想像Veau I及Veau II的VPI rate會這麼高. 

 
第二天下午的instructional course有一個針對皮爾羅賓症的口蓋板做介紹. Orthodontic airway plate( OAP)是在2019年美國才開始使用, 針對皮爾羅賓症有腭裂以及小下巴舌頭後倒的嬰兒做使用, 可以幫助防止舌頭後倒以及幫助奶瓶餵奶. 不過製作以及配戴是個困難的議題. 每2-3個月就要印膜, 配戴的時候需要耳鼻喉科醫師在鼻咽鏡的幫助之下配戴, 造成家屬以及照顧人員的困擾. 因此他們發展出Split orthodontic airway plate (S-OAP). SOAP利用螺絲來擴張OAP, 讓一個device就可以用到整個過程結束, 中間不需要再次進行印模以及配戴. 一般來說大概是出生之後配戴到六個月大, 等下巴長得比較長之後就可以不用這個口蓋板了. （圖片出處：open access文章）

​這個device之前我的患者就曾經在網路上查過給我看過, 不過當時並不知道是怎樣的一個東西. 這次剛好有介紹就特別看了一下. 不過想像一個嘴巴都張不開的皮爾羅賓症寶寶要印模以及配戴, 似乎需要挑戰矯正牙科醫師的技術.
 
第二天下午的Short Talk每一段只有5分鐘, 我們長庚也派出PGY學弟上台報告. 從前Short talk不太會有人問問題, 但是這次的short talk卻是講完之後要留在台上給座長問問題. 基本上每個人都會被問到問題, 也算是一個很好的練習. 

1. 利用resorbable fixation in posterior cranial vault distraction osteogenesis. 論點在於resorbable fixation可以很快速的拆卸, 不需要使用較大的傷口. 不過在台灣很難找到這麼小的可吸收骨釘
2. Metopic craniosynostosis手術年齡對於將來的hehavioral function. 對於顱縫早閉症智力的研究多是Yale的John Persing發表的. 之前他們經典的研究在做sagittal craniosynostosis有關手術年齡以及手術方式對於將來小學的學習能力的影響, 這次他們是做metopic craniosynostosis. 收集41個6-18歲手術後的metopic craniosynostosis患者, 進行intelligence quotient, academic achievement, and visuomotor integration ( VMI), 也收集metopic craniosynostosis嚴重程度的測量. 平均手術年齡在8.6 +-6.5個月, 平均測驗年齡是10.8 +-3.4歲. 嚴重的患者較早手術, 平均6個月, 較輕度的患者手術年齡約10個月. 研究結果是越嚴重的患者越早手術將來學生時候的neurocognitive outcomes會較佳, 而越早手術的visuomotor integration會較好. 因此, 對於metopic craniosynostosis建議較早進行手術
3. Airway Change after Primary Furlow Palatoplasty: Comparison between conventional and small double-opposing Z-plasty. 近幾年來長庚顱顏中心開始對於做完腭裂手術的患者進行呼吸道的研究. 這個研究收集10歲左右的唇顎裂患者做電腦斷層呼吸道的容積測量, 發現進行small Z Furlow的手術的呼吸道會比傳統的Furlow呼吸道要大. 跟作為控制組的沒有腭裂的唇裂患者來比較, Small Z Furlow甚至呼吸道更大. 然而傳統的Furlow所造成的呼吸道狹窄是最嚴重的. 就語言來說, 這兩組患者的語言評估差不多, 但small Z Furlow的語言結果相對比造成呼吸道狹小的傳統Furlow更好.當然可能因為患者數不足, 每組只有約30-40個人, 得到的結論是不是就代表是大多數人的狀況就不得而知, 但卻是一個有趣的研究. 

 
第三天的會議比較多唇顎裂相關的主題
早上在大講堂的討論是在講我有興趣的management of bilateral alveolar clefts. 他們請了六個醫師, 有矯正, 有口腔外科來講有關雙側裂牙床手術的議題. 
 
雙側裂的牙床不管是植骨還是口鼻廔管其實都是相當困難的手術. 主講者有來自波士頓兒童醫院的Dr. Bonnie Padwa, 以及往年常常在美國唇顎裂大會講雙側裂植骨Dr. James MacLaine, 這兩個都是相當厲害的醫師. Dr. Bonnie Padwa我曾經去波士頓兒童醫院去看她手術, 當時也跟她有很多的討論, 後來我雙側裂的牙床手術方式也都是跟她學習的. 自從改成Dr. Padwa的手術方式後, 雙側裂的手術結果大幅成功. Dr. James MacLaine因為每年都講這個主題, 所以大家對他其實也都相當熟悉. 他都會拿很多植骨結果非常好的手術結果跟聽眾解釋如何能夠拿到這樣的結果. 
 
這次比較有收穫的是有關植骨手術以及大的口鼻廔管要如何處理的內容. 雙側的牙床裂已經相當困難了, 如果再加上有合併大的口鼻廔管就得去思考治療的順序. 基本上這幾位大師的建議都是先把口鼻廔管先補起來在做植骨. 因為我也曾經遇過一些類似的患者, 有先將口鼻廔管縫合的, 有先縫牙床後來才補口鼻廔管的. 這些經驗對臨床上相當有幫助. 
 
唇顎裂相關議題

1. 植骨成功率的比較: early (4-7 y/o)跟intermediate ( 8-12 y/o)相比, early植骨的成功率較高
2. 用大規模的文獻來定義植骨成功率. 此研究大規模的搜尋相關文獻, 最後可用的有132篇, 總共8751個患者. 最常來用分類手術成功的方法為X光片上面的Bergland (Oslo) scale, 平均成功率大約是84 +-15%. 成功率在犬齒長出後的成功率明顯下降, 年紀越大成功率越低. 結論, 成功率在犬齒長出來以前手術的成功率較高. 
3. 多個唇顎裂治療中心用Cleft-Q問卷來評估7-22歲的唇顎裂患者的滿意度. 結果發現, 年紀越大, 滿意度越差, 平均8歲拿到100分, 12歲拿到68分, 15歲則只有34分. 正顎手術以及唇鼻美容手術可以明顯改善患者的滿意度. 
4. 雙側唇顎裂的二期鼻重修手術: 比較取肋骨或是採用可吸收骨板來做鼻小柱支撐. 結論是可吸收來骨板可作為鼻小柱支撐的另外一個選擇, 如果患者沒辦法取用肋骨的時候, 目前長期的追蹤結果鼻頭的挺度跟美觀都可以維持, 就算可吸收骨板將來會吸收.
5. 比較單側唇裂修補手術的手術年齡是否跟將來是否需要重修手術的關聯. 結果顯示, 3個月內手術, 因鼻子較有彈性可塑型, 將來鼻型需要重修的比例較低.

 
 
結語. 

1. 本次美國唇顎裂大會算是疫情後的第一次實體會議. 雖然整體會議聽起來沒有很多新的東西, 但美國擅長做多醫學中心, 跨領域的研究, 對於社會, 心理, 滿意度, 孩童智商評估等等研究都很值得參考. 這些研究在台灣這裡相對研究資源較不充足的狀況下, 提供很好的參考. 
2. 有關Pierre-Robin Sequence的口蓋板, 將會跟矯正牙科醫師討論, 也許將來對於較輕微的Pierre-Robin Sequence的新生兒也可以提供相關的服務. 
3. 持續進行唇裂手術以及腭裂手術的長期研究, 長期研究是長庚顱顏中心的優勢, 目前對於Furlow的長期追蹤只有Pennsylvania group有做過, 做到15歲的. 我們的Furlow長期追蹤應該可以做到18歲的結果. 唇裂手術因為各家手術方式不同, 但長期追蹤的結果還是很值得參考. 
4. 將來有機會想去參加歐洲的唇顎裂會議, 看看有什麼不同的觀點.