長庚兒童整形顱顏外科 盧亭辰醫師
  • 首頁
  • 簡介
  • 頭型異常
    • 如何睡出理想的頭型?
    • 姿勢性頭型異常 >
      • 寶寶頭型怪怪的, 是顱縫早閉症嗎?
    • 被診斷出顱縫早閉症, 該怎麼處理?
    • 顱縫早閉症造成的腦壓上升
    • 顱縫早閉造成的小腦扁桃體脫垂
    • 矢狀顱縫早閉 >
      • 矢狀顱縫早閉症最新治療指引(2021)
      • 非典型矢狀顱縫早閉治療指引
      • 矢狀顱縫早閉 案例分享
    • 單側冠狀顱縫早閉 >
      • 單側冠狀顱縫早閉最新治療指引
      • 單側冠狀顱縫早閉 家屬分享
    • 額狀顱縫早閉 >
      • 額縫早閉最新治療指引
      • 輕度額縫顱縫早閉
    • 人字縫顱縫早閉
    • 雙側冠狀顱縫早閉
    • 多條顱縫早閉 >
      • 亞伯氏症候群Apert Syndrome
      • 案例分享 小檸檬的故事(新聞)
      • 顱縫早閉 案例分享
    • 2022顱縫早閉治療指引
  • 唇腭裂
    • 產前超音波發現唇腭裂
    • 唇腭裂寶寶, 該做些什麼檢查?
    • 唇腭裂寶寶專用奶瓶資訊
    • 一期的唇裂手術 >
      • 長庚唇裂手術的演進
      • 唇裂術後護理照顧
    • 周歲的腭裂手術 >
      • 中耳積水及聽力問題
      • 顎裂手術後護理
    • 隱性顎裂
    • 唇腭裂寶寶的聽與說
    • 語音矯正手術
    • 十歲的牙齦植骨手術 >
      • 牙床植骨術後照顧
    • 正顎手術 >
      • 正顎手術併發症
      • 正顎手術 術後衛教
    • 二期唇鼻美容手術 >
      • 唇鼻整修手術術後照顧
    • 其他相關手術
    • 殘障手冊, 重大傷病, 罕見疾病??
    • 我的唇顎裂寶寶將來需要正顎手術嗎?
    • 唇顎裂寶寶牙齒的健保補助
  • 其他顱顏疾病
    • 皮爾羅賓症候群
    • 半邊小臉症(巨口症)
    • 眼距過寬症候群
    • 漸行性半臉萎縮症Parry-Romberg disease
  • 醫生介紹
  • 聯絡方式及掛號
  • 部落格

2017世界顱顏大會 「奇蹟男孩Wonder」崔契爾柯林斯症候群 最新治療方式

10/29/2017

0 評論

 
「奇蹟男孩wonder」崔契爾柯林斯症候群(Treacher collins syndrome)在今年世界顱顏大會有大師級的專家來演講
崔契爾柯林斯症候群(Treacher collins syndrome)是「奇蹟男孩wonder」男主角所得的顱顏疾病. 這個疾病的名稱來源是一位英國眼科醫師Edward Treacher Collins, 他最早發表了文章描述11個患者. 疾病的成因是在胚胎發育時, 第一鰓弓出了問題, 對稱的發育不良. 發生率約是 25000-50000人中會有一個, 有些人是基因遺傳, 但是約有60%的患者是新產生的基因突變. 

Treacher Collins的臉部特色是像「鳥」臉, 因為除了鼻子以外, 眼睛, 顴骨, 下巴骨, 耳朵都發展不良, 所以中臉比較突出, 兩側的臉部則相對較小. 眼睛外側下垂, 下眼瞼萎縮, 顴骨及下頷骨發育不良, 下巴很小, 後縮, 咬合會出現前面開咬的狀況, 兩側耳朵可能出現小耳症, 耳洞萎縮, 95%有聽力的問題. 1/3的患者會有顎裂.

因為這些臉部特徵, 所以會有多重的問題, 一出生首要面臨的問題就是呼吸, 像是皮爾羅賓症的患者一樣, 下巴很小, 舌頭沒空間放而後倒, 造成呼吸困難. 也因為呼吸的問題造成餵食困難, 加上顎裂, 使得餵食更是困難. 

當然其他的臉部特徵像是眼瞼下垂外翻, 眼睛必須給眼科醫師追蹤. 耳朵聽力的問題也是非常迫切要處理的, 因為聽力不良會影響成長和學習. 

正因多重的問題, 這些病童必須在一個完整的治療團隊裡追蹤治療, 而且必須要經歷的手術也是相當的多. 「奇蹟男孩Wonder」裡的男主角接受27次的手術, 說起來並不意外. 耳朵, 眼睛, 呼吸道(可能需要氣切), 腭裂修補, 嘴巴, 長大一點之後再接受骨骼手術, 算一算, 真的算不清楚了. 
圖片
2017年世界顱顏大會有一個部分針對Treacher Collins syndrome. 請來三個這方面的翹楚, 包括墨西哥的 Fernado Molina, 西雅圖 Richard Hopper, 以及我在多倫多的老闆John Phillips. 三位大師針對他們治療方式以及治療心得作講演, 雖然不盡相同但是提供聽眾不同的治療方式.

  1. Fernado Molina把病人分兩組:第一組患者是2-9歲的患者:這些年輕病人他會分三階段治療:2-3歲時將用頭骨 重建顴骨, 雖然這步驟只是改善外觀, 但是他的病人在做過顴骨植骨之後, 結果都相當不錯. 3-4歲時會做下巴的牽引術. 下巴牽引術的目的不僅是外觀, 主要是可以加寬氣道, 避免氣切或是可以拿掉氣切. 4-8歲時他會做顴骨的牽引, 把顴骨拉出來.第二組的患者是15-23歲的患者:這組病人如果小時候沒有做過手術, 在青春期以及成年時可以採用把顴骨墊高的手術, 加上下頜骨牽引手術
  2. Richard Hopper的創新上下頜骨牽引手術: 西雅圖病童醫院的Richard Hopper 因為很多創新的手術而出名. 他在比較嚴重的treacher Collins syndrome病患(必須做氣切手術的)會等到7歲之後, 再一次做上下頜牽引手術(counterclockwise 2 jaw distraction osteogenesis). 上頷做Lefort III, 用RED device牽引, 下頷做inverted L osteotomy, 用 external multiplanar distraction. 上下頷會綁在一起做牽引(當然這些病人都有氣切). 第二階段再做顴骨墊高手術. 當然術後還是會回去一點點,但是大部分的人都可以把氣切拿掉. 他建議七歲以後再做, 因為骨頭比較穩定, 而且結果比較持久.
  3. John Phillips:我在多倫多病童醫院的指導老師John Phillips採用比較簡單卻效果不錯的方法, 他會在患者3-4 歲的時候做下巴牽引, 目的是拉開呼吸道, 解決呼吸問題, 拿掉氣切, 成年之後再做正顎手術, 顴骨可用客製化的人工骨, 效果很好.雖然步驟沒有前兩位大師複雜, 但是步驟簡單明瞭, 效果也相當好. 我在多倫多病童的那一年就看過一對Treacher Collins的母女, 小朋友3歲, 我們做下巴牽引, 將呼吸道拉大. 
 
除了三位大師的介紹之外, 關於Treacher Collins syndrome的眼瞼外翻的問題, 在這次會議也有一個部分再討論. 有一個日本人提出了三階段矯正, 充分展現了日本人精緻的性格:先做一塊帶皮膚脂肪的組織放在下眼瞼, 第二階段放顴骨人工骨, 第三階段再將上眼皮轉到下眼皮的手術(Zplasty), 裡面的部分用Mitek canthopexy. 看起來效果相當好, 可以解決treacher Collins syndrome眼睛看起來外側下垂的情況.

不過在台灣已經很少見崔契爾柯林斯症,treacher Collins syndrome. 很開心電影「奇蹟男孩」上映, 讓大家可以正視這些顱顏患者的成長過程中所會面臨的心理問題. 

圖片
0 評論



發表回覆。

    作者

    一位女整形外科醫師, 以小兒顱顏手術為職志。

    類別

    全部
    加拿大進修
    受邀演講
    向大師學習
    唇顎裂相關
    寶寶的故事
    心情分享
    新聞報導
    醫療新知

    封存檔

    十二月 2022
    九月 2022
    一月 2022
    十一月 2021
    二月 2021
    四月 2020
    十月 2019
    八月 2019
    五月 2019
    四月 2019
    三月 2019
    二月 2019
    一月 2019
    十二月 2018
    十一月 2018
    十月 2018
    八月 2018
    五月 2018
    四月 2018
    二月 2018
    一月 2018
    十二月 2017
    十一月 2017
    十月 2017
    九月 2017

    RSS 訂閱

盧亭辰醫師。林口長庚醫院助理教授。
​兒童整形外科。小兒顱顏外科

顱縫早閉、頭型異常、小兒顱顏、唇顎裂

Line@ 加為好友
圖片
Proudly powered by Weebly
  • 首頁
  • 簡介
  • 頭型異常
    • 如何睡出理想的頭型?
    • 姿勢性頭型異常 >
      • 寶寶頭型怪怪的, 是顱縫早閉症嗎?
    • 被診斷出顱縫早閉症, 該怎麼處理?
    • 顱縫早閉症造成的腦壓上升
    • 顱縫早閉造成的小腦扁桃體脫垂
    • 矢狀顱縫早閉 >
      • 矢狀顱縫早閉症最新治療指引(2021)
      • 非典型矢狀顱縫早閉治療指引
      • 矢狀顱縫早閉 案例分享
    • 單側冠狀顱縫早閉 >
      • 單側冠狀顱縫早閉最新治療指引
      • 單側冠狀顱縫早閉 家屬分享
    • 額狀顱縫早閉 >
      • 額縫早閉最新治療指引
      • 輕度額縫顱縫早閉
    • 人字縫顱縫早閉
    • 雙側冠狀顱縫早閉
    • 多條顱縫早閉 >
      • 亞伯氏症候群Apert Syndrome
      • 案例分享 小檸檬的故事(新聞)
      • 顱縫早閉 案例分享
    • 2022顱縫早閉治療指引
  • 唇腭裂
    • 產前超音波發現唇腭裂
    • 唇腭裂寶寶, 該做些什麼檢查?
    • 唇腭裂寶寶專用奶瓶資訊
    • 一期的唇裂手術 >
      • 長庚唇裂手術的演進
      • 唇裂術後護理照顧
    • 周歲的腭裂手術 >
      • 中耳積水及聽力問題
      • 顎裂手術後護理
    • 隱性顎裂
    • 唇腭裂寶寶的聽與說
    • 語音矯正手術
    • 十歲的牙齦植骨手術 >
      • 牙床植骨術後照顧
    • 正顎手術 >
      • 正顎手術併發症
      • 正顎手術 術後衛教
    • 二期唇鼻美容手術 >
      • 唇鼻整修手術術後照顧
    • 其他相關手術
    • 殘障手冊, 重大傷病, 罕見疾病??
    • 我的唇顎裂寶寶將來需要正顎手術嗎?
    • 唇顎裂寶寶牙齒的健保補助
  • 其他顱顏疾病
    • 皮爾羅賓症候群
    • 半邊小臉症(巨口症)
    • 眼距過寬症候群
    • 漸行性半臉萎縮症Parry-Romberg disease
  • 醫生介紹
  • 聯絡方式及掛號
  • 部落格