什麼是顱縫早閉（顱縫過早癒合, 狹顱症, 顱狹窄症, 顱縫骨化症)?
新生兒的頭骨總共有七塊主要的骨頭組成,
每個骨頭之間都有縫隙稱之為顱縫, 顱縫相接的地方有前後兩處, 稱為前囟門以及後囟門. 大多的顱縫都會維持張開的狀況讓嬰兒的顱骨很有彈性, 而且這些張開的顱縫很多會維持到成年才慢慢癒合.
每個骨頭之間都有縫隙稱之為顱縫, 顱縫相接的地方有前後兩處, 稱為前囟門以及後囟門. 大多的顱縫都會維持張開的狀況讓嬰兒的顱骨很有彈性, 而且這些張開的顱縫很多會維持到成年才慢慢癒合.
顱縫早閉症簡介影片
顱縫早閉, 或顱縫過早癒合症
指的是一條或多條的顱縫早期癒合, 當嬰兒的腦部在發育成長的時候通常會有平均的壓力向外擴張, 把頭骨撐大.
然而, 如果有其中一條或多條的顱縫先行癒合, 頭骨無法均勻撐大, 就會造成頭型異常和畸形. 比較嚴重的狀況會造成腦內壓的升高而影響腦的發育。
不同的顱縫會造成不同的狀況, 但是大多都是要外科手術來做處理. 大多的顱縫早閉都不會影響智能, 早期發現, 適當的時機治療, 通常手術結果都可以維持, 不需要二期的手術. 成年後如果需要, 可以視情況來做小手術來處理.
然而, 如果有其中一條或多條的顱縫先行癒合, 頭骨無法均勻撐大, 就會造成頭型異常和畸形. 比較嚴重的狀況會造成腦內壓的升高而影響腦的發育。
不同的顱縫會造成不同的狀況, 但是大多都是要外科手術來做處理. 大多的顱縫早閉都不會影響智能, 早期發現, 適當的時機治療, 通常手術結果都可以維持, 不需要二期的手術. 成年後如果需要, 可以視情況來做小手術來處理.
顱縫早閉問答集 (請點選問題展開解說敘述)
標準的治療的流程需倚賴於儘早發現, 由有經驗的小兒顱顏外科醫師評估後, 對可能的病例進行電腦斷層掃瞄( CT scan), 同時合併小兒神經外科醫生協助評估手術風險, 以及小兒眼科醫師由眼底鏡確認腦內壓的狀況, 有時也會合併基因檢查來看家族遺傳的風險性. 由以上眾多專家的資訊再決定手術的緩急.
一般來說晚一點手術(約一歲)風險較小, 效果較持久. 手術需要專業的小兒顱顏外科醫師, 小兒神經外科醫師以及小兒麻醉醫師. 手術後需住在加護病房觀察, 再轉入普通病房. 一般的情形在一星期內可以出院, 之後定期門診追蹤.
一般來說晚一點手術(約一歲)風險較小, 效果較持久. 手術需要專業的小兒顱顏外科醫師, 小兒神經外科醫師以及小兒麻醉醫師. 手術後需住在加護病房觀察, 再轉入普通病房. 一般的情形在一星期內可以出院, 之後定期門診追蹤.
手術的方式需要與腦神經外科醫師一起完成, 通常是在10個月到一歲多的時候手術, 原因是這個年紀的嬰兒較大, 手術風險較小, 但是又不能錯過嬰兒頭骨可以早期癒合的時機, 所以多數單一顱縫早閉的嬰兒可以在此時機內手術.
現在流行小傷口, 早期（在嬰兒2-3個月時）進行癒合的顱縫切除手術, 術後合併矯正頭盔的使用來處理單一顱縫早閉. 顱縫切除手術已施行二三十年, 因為效果不甚理想, 近年來流行顱縫切除手術加上術後塑形頭盔使用. 然而實行也才幾年時間, 目前的臨床追蹤觀察結果, 在有些單一顱縫早閉的病人結果較好, 有些病人到一歲時仍然要進行二次顱骨重塑手術. （矢狀顱縫早閉的顱縫切除手術效果較好, 但是其他種顱縫早期癒合則因人而異）
所以早期發現顱縫早閉, 頭型異常是重要的, 早期發現可以選擇早期內視鏡顱縫切除手術. 通常內視鏡顱縫切除手術的併發症少, 手術時間短, 失血量少, 住院通常1-2天即可. 術後配合矯正頭盔治療, 通常需要3-4個訂製頭盔來配合嬰兒成長, 到一歲為止.
多條顱縫早閉的嬰兒手術的方式比較不同, 目前北美盛行的方式是早期做後顱骨擴張, 到一歲多至兩歲時進行前顱骨重塑手術. 有些合併中臉部發育不全, 而有呼吸問題的病童會再進行中臉部的手術. 多條顱縫早閉的病童處理方式較為困難, 但是我們從北美學習的方法確實讓結果變得較好, 手術方式風險較小.
現在流行小傷口, 早期（在嬰兒2-3個月時）進行癒合的顱縫切除手術, 術後合併矯正頭盔的使用來處理單一顱縫早閉. 顱縫切除手術已施行二三十年, 因為效果不甚理想, 近年來流行顱縫切除手術加上術後塑形頭盔使用. 然而實行也才幾年時間, 目前的臨床追蹤觀察結果, 在有些單一顱縫早閉的病人結果較好, 有些病人到一歲時仍然要進行二次顱骨重塑手術. （矢狀顱縫早閉的顱縫切除手術效果較好, 但是其他種顱縫早期癒合則因人而異）
所以早期發現顱縫早閉, 頭型異常是重要的, 早期發現可以選擇早期內視鏡顱縫切除手術. 通常內視鏡顱縫切除手術的併發症少, 手術時間短, 失血量少, 住院通常1-2天即可. 術後配合矯正頭盔治療, 通常需要3-4個訂製頭盔來配合嬰兒成長, 到一歲為止.
多條顱縫早閉的嬰兒手術的方式比較不同, 目前北美盛行的方式是早期做後顱骨擴張, 到一歲多至兩歲時進行前顱骨重塑手術. 有些合併中臉部發育不全, 而有呼吸問題的病童會再進行中臉部的手術. 多條顱縫早閉的病童處理方式較為困難, 但是我們從北美學習的方法確實讓結果變得較好, 手術方式風險較小.
一般來說, 單一顱縫早閉的顱內壓上升的機會是17%, 多條顱縫早閉的顱內壓上升的機會是47%, 所以單一顱縫早閉是不一定需要開刀, 只是要定期追蹤顱內壓的狀況. 手術的目的主要是外觀的改善, 讓孩童可以在身心發展上正常的發展, 雖然目前沒有研究證實顱縫早閉造成的頭型異常會隨著年齡成長越來越嚴重或是維持不變, 但是越晚手術, 手術的難度會越高.
越早開刀會越好嗎？
一般來說單一顱縫早閉的孩童除了外觀都是正常發育和學習. 然而還是有報導發現單一顱縫早閉的孩童，在學習跟情緒上出現問題的比率較高,
然而這些的發生跟疾病本身, 或是有沒有手術並沒有直接相關. 但是早期發現早期進行復健或是治療都可能可以控制良好.
一般來說單一顱縫早閉的孩童除了外觀都是正常發育和學習. 然而還是有報導發現單一顱縫早閉的孩童，在學習跟情緒上出現問題的比率較高,
然而這些的發生跟疾病本身, 或是有沒有手術並沒有直接相關. 但是早期發現早期進行復健或是治療都可能可以控制良好.
據統計, 所有的夫妻都會有3%的機會生下不是完全正常的小孩, 需要接受內科或是外科的治療.
目前已經發現有些基因會造成顱縫早閉, 不過大多數單一顱縫早期癒合是沒有與特別的基因有相關.
目前已經發現有些基因會造成顱縫早閉, 不過大多數單一顱縫早期癒合是沒有與特別的基因有相關.
顱縫早閉可以大致分為兩大類,
但是新發生的基因異常. 這些病童常常合併其他症狀, 有特殊的臉部表徵, 有些合併手指根腳趾的異常.
通常不會只有單一條顱縫早閉, 而且有些會合併中臉部發育不全, 通常不只需要單一手術.
- 一是合併其他症狀, 同時有多條顱縫發生過早癒合的（syndromic craniosynostosis）,
- 另一個是沒有合併其他症狀, 通常只有一條顱縫過早癒合的(nonsyndromic craniosynostosis)
但是新發生的基因異常. 這些病童常常合併其他症狀, 有特殊的臉部表徵, 有些合併手指根腳趾的異常.
通常不會只有單一條顱縫早閉, 而且有些會合併中臉部發育不全, 通常不只需要單一手術.
單一顱縫早閉有包括那些種類?
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單側冠狀顱縫早閉 (UNICORONAL SYNOSTOSIS):
指的是單側冠狀顱縫過早癒合. 通常發生在女孩身上, 臉部表徵是患側眼睛較大, 患側額頭及眉骨處較為扁平, 鼻根偏向患側. 正常側反而額頭較為突出, 眼睛較小.
前額顱縫早閉 (METOPIC SYNOSTOSIS):
額縫(metopic suture)早閉會形成所謂的三角頭, 前額突出且尖, 眼距較小, 眼睛看起來有點鬥雞眼的感覺.
矢狀顱縫早閉 (SAGGITTAL SYNOSTOSIS):
矢狀顱縫過早癒合, 頭型會變得前後徑很長而窄, 前額較為突出, 像是船型的感覺. 通常發生在男孩身上.
人字顱縫早閉(LAMBDOID SYNOSTOSIS):
後腦杓的顱縫過早癒合, 患側會變得很平很扁. 跟仰躺造成的後腦勺扁頭有些類似, 需要專家來判斷. 但是此類的顱縫過早癒合是機率發生最低的.
在很少的情況下可能會發生多條顱縫早閉, 但是沒有合併其他症狀的.
指的是單側冠狀顱縫過早癒合. 通常發生在女孩身上, 臉部表徵是患側眼睛較大, 患側額頭及眉骨處較為扁平, 鼻根偏向患側. 正常側反而額頭較為突出, 眼睛較小.
前額顱縫早閉 (METOPIC SYNOSTOSIS):
額縫(metopic suture)早閉會形成所謂的三角頭, 前額突出且尖, 眼距較小, 眼睛看起來有點鬥雞眼的感覺.
矢狀顱縫早閉 (SAGGITTAL SYNOSTOSIS):
矢狀顱縫過早癒合, 頭型會變得前後徑很長而窄, 前額較為突出, 像是船型的感覺. 通常發生在男孩身上.
人字顱縫早閉(LAMBDOID SYNOSTOSIS):
後腦杓的顱縫過早癒合, 患側會變得很平很扁. 跟仰躺造成的後腦勺扁頭有些類似, 需要專家來判斷. 但是此類的顱縫過早癒合是機率發生最低的.
在很少的情況下可能會發生多條顱縫早閉, 但是沒有合併其他症狀的.
顱縫早閉症對寶寶的影響與黃金治療期
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