有關兒童自體免疫性肝炎(autoimmune hepatitis)

我孩子生病已經整整兩年了, 因為這是很罕見的疾病(五十萬分之一), 想說來記錄一下, 也許會有跟我孩子同樣狀況的孩子家長, 會想要知道到底可以治療的如何.  

其實我在之前就已經閱讀過很多相關的文獻, 包括這個疾病的預後以及治療過程.  因為這個疾病相當少, 在國外也很難做大型的研究, 所以基本上的療程絕對是要用傳統的類固醇口服藥物. 而且在最初的時候就要用大劑量, 讓疾病控制, 把肝指數下降.  我孩子發現的原因是因為有半年都沒有長高. 

我在家裡有貼一張身高尺, 每一段時間就會幫孩子測量, 我記得最後一次測量是四月, 暑假的時候再測卻完全沒有長高. 那時候婆婆都說我孩子吃的太少才會這樣, 當醫生的我當然不會認為是這個原因. 那年九月我去看了兒童內分泌科的醫師, 醫師說骨齡正常, 可以再追蹤. 但是又過了兩個月, 還是沒有長高. 我覺得非常的奇怪, 他已經半年沒有長高了,  所以又去看了一次兒童內分泌醫師. 醫師說這不正常, 當天就抽了很多血, 算是普查有什麼問題. 因為我是院內的醫師, 所以兒童內分泌醫師在過了幾天抽血報告出來後, 就告訴我他的肝指數破千（肝指數正常是要40以下） . 於是知道當天, 我就帶我孩子去急診等床, 等了一天一夜, 緊急住院檢查了.  剛好我高中好友是成人肝膽腸胃科教授, 他推薦兒童肝膽腸胃科的賴醫師. 

兒童肝指數高有一些原因, 當初也有懷疑是否是COVID疫苗造成的, 但其實真的沒辦法知道. 最後住院做了各式各樣的檢查, 確診為兒童自體免疫性肝炎. 當家長的當然最擔心的就是這個疾病是否可以治癒? 多久可以治癒？會不會有什麼後遺症？

雖然因為疾病很罕見所以文獻不多, 基本上我把有關的研究都讀過了, 包括用藥的劑量我都查過了. 

兒童自體免疫性肝炎很多在發現時已經長期營養不良, 因為肝臟是關於蛋白質吸收的, 所以很多會長不高. 有部分的患童是因為肝昏迷送到急診才發現的. 大劑量類固醇是剛開始的治療, 然後慢慢遞減. 之後必須要維持傳統類固醇的使用, 有些文章是使用副作用較小的類固醇, 但是最後的結果比較差. 於是我們經歷過使用大劑量類固醇的嚴重副作用, 對我們來說, 最嚴重的副作用是情緒障礙, 當然, 月亮臉, 水牛肩這些都一定會發生. 這些容貌上的變化, 雖然事先已經先跟孩子說了, 但是總覺得他現在無時無刻帶者口罩, 可能是當初副作用造成的「容貌焦慮」.

於是, 每個月回診抽血看肝指數, 調整類固醇劑量. 前面很快速地肝指數就下降了, 但是到100-200的時候就停滯了. 所以後來又加上免疫抑制劑ADA, 最後慢慢地回復正常. 文獻上說半年可以回復正常的指數, 但也可能是最早我們並沒有使用到最大劑量, 所以拖的很久. 大概一年才真正地回到正常. 治療了一年多左右, 在今年二月開始停藥（類固醇）. 但是五月又復發了. 考量到副作用, 五月開始使用的是副作用比較小, 腸道吸收的Budesonide. 這個藥的使用其實並不算標準治療, 而且藥丸不能切片, 台灣也只有一種劑量, 所以體重沒到, 年紀太小的孩子是沒辦法使用的. 一顆藥是100元. 有時候想起來還好我們沒有離開醫院, 孩子都有員工優惠, 不然其實花費挺高的.

​這半年內的肝指數還算是穩定, budesonide也漸漸減量. 但是當然, 我也知道這個疾病最大的問題是反復的復發, 只有部分的患者在三年之後可以達到完全穩定的地步, 還是有一部分的患者可能會進行到「換肝」的地步.

所以回到先前的問題「這個疾病是否可以治癒? 多久可以治癒？會不會有什麼後遺症？」其實這個疾病是充滿不確定性的. 因為小於五成的患者可以治癒, 復發是常常發生, 時間通常會拖的很長. 後遺症主要在於類固醇的副作用, 就是長不高. 因為類固醇會影響生長發育. 

於是最近, 我們又回去看兒童內分泌科了.  

回想起來這兩年, 也真的是非常驚險. 每次回診抽血就像是抽獎一樣, 心情起伏很大, 由醫師來判斷生死. 雖然直到現在還沒到個盡頭, 但我想經歷這段過程, 或許也是幫助我更了解我治療患者家長的心情. 縱使, 我們的顱顏孩子, 其實只是需要「整形手術」而已.